Kombinationstherapie eines umschriebenen Aderhaut-Hämangioms bei kontralateralem Sturge-Weber-Syndrom mit Acetazolamid und Laserkoagulation*

Zusammenfassung

Hintergrund Im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms findet sich in bis zu 55% ein Aderhaut-Hämangiom, welches bis auf wenige Ausnahmen ein diffuses Hämangiom ist und stets das zum Naevus flammeus ipsilaterale Auge betrifft. Ein kontralaterales, umschriebenes Hämangiom der Aderhaut ist im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms unseres Wissens bisher nicht beschrieben.

Anamnese und Befund Wir stellen einen 34jährigen Patienten mit linksseitigem Naevus flammeus und rechtsseitigem umschriebenem Aderhaut-Hämangiom vor. Am ipsilateralen linken Auge waren typische Gefäßveränderungen der Konjunktiva und Episklera, Gefäßanomalien im Kammerwinkel mit Ausbildung vorderer Synechien und umschriebenen Irisstromaatrophien ohne Drucksteigerung zu erkennen. Retinale und choroidale Veränderungen bestanden am linken Auge nicht. Am kontralateralen rechten Auge fanden sich keine pathologischen Veränderungen bis auf ein umschriebenes, juxtafoveoläres, ca. 7,5×4,5 mm großes Aderhaut-Hämangiom entlang des temporal oberen Gefäßbogens. Symptomatisch wurde das Hämangiom durch eine exsudative Ablatio ausgehend vom Tumor unter Beteiligung der Fovea mit Visusabfall auf 0,4.

Therapie und Verlauf Unter einer oralen Acetazolamid-Therapie (1000 mg/d) bildete sich die exsudative Ablatio komplett zurück. Nach Reduktion auf 500 mg/d trat umgehend ein Rezidiv auf, welches auf eine Erhöhung des Acetazolamid-Dosis erneut gut ansprach. Daraufhin wurde unter Fortführung der systemischen Acetazolamid-Therapie die Tumoroberfläche in 3 Sitzungen in grid-pattern Technik mit dem Argongrünlaser koaguliert. Im Zuge der narbigen Umwandlung der Laserherde lag die Netzhaut unverändert komplett trocken an. Auch nach Absetzen des Acetazolamids ist bei einer Nachbeobachtungzeit von jetzt 7 Monaten keine erneute exsudative Ablatio mehr aufgetreten.

Schlußfolgerungen Zur Erhaltung oder Wiederherstellung einer guten Sehschärfe nach exsudativer Ablatio bei einem umschriebenem Aderhaut-Hämangiom muß eine schnelle Rückbildung der Amotio erreicht werden. Die systemische Gabe von Acetazolamid (1000 mg/d) führte im obigen Fall zur zügigen Wiederanlage der Netzhaut. Zur langfristigen Rezidiv-Prophylaxe erwies sich eine Laserkoagulation der Tumoroberfläche als erforderlich.

Summary

Background In Sturge-Weber syndrome choroidal hemangiomas occur in up to 55%. With a few exceptions it is a diffuse hemangioma and it always affects the eye ipsilateral to the naevus flammeus. To the best of our knowledge, a contralateral circumscribed choroidal hemangioma has not yet been described.

History and clinical findings We present a 34-year-old male Caucasian with a left-sided naevus flammeus and a right-sided circumscribed choroidal hemangioma. Ipsilateral to the naevus, the left eye showed typical vascular anomalies of the conjunctiva and episclera as well as in the anterior chamber angle with anterior synechia formation and circumscribed iris atrophy without secondary glaucoma. Retinal and choroidal vasculature was normal. In the contralateral eye the anterior segment was normal, but there was a juxtafoveolar circumscribed choroidal hemangioma of about 7.5×4.5 mm along the superior temporal vascular arcade. The tumor was detected when vision dropped to 0.4 due to an exsudative retinal detachment over the tumor involving the fovea.

Therapy and clinical course Complete regression of the exsudative detachment occured under oral Acetazolamide (1000 mg/d), but after dose reduction to 500 mg/d the exsudation recurred. Thereafter, the surface of the tumor was treated with argongreen grid lasercoagulation in 3 sessions under Acetazolamide cover. Following scar formation the retina has stayed completely attached even after discontinuation of oral Acetazolamide therapy with a follow-up of now 7 months.

Conclusions Visual prognosis after exsudative macula detachment is depended on rapid retinal reattachment. Therefore early and effective treatment is mandatory. Systemic application of Acetazolamid (1 000 mg/d orally) led to a rapid reattachment of the retina with an excellent visual result. However, dose-reduction was followed by an immediate re-currency. We therefore suggest to perform an Argongreen grid lasercoagulation of the tumor surface while the patient is still under systemic Aceazolamid. This strategy has proven successful in this case.

Schlüsselwörter

Aderhaut-Hämangiom - Sturge-Weber-Syndrom - Laserkoagulation - Acetazolamid

Key words

Choroidal hemangioma - Sturge-Weber syndrome - lasercoagulation - acetazolamide