Zur Prognose der Keratoplastik bei hereditären Stromadystrophien

Zusammenfassung

Hintergrund Es gibt kaum vergleichende und nur wenige Langzeitbeobachtungen an Hornhauttransplantaten bei hereditären Stromadystrophien.

Patienten und Methode 54 perforierende Keratoplastiken wurden innerhalb 20 Jahren an 37 Patienten in unserer Klinik durchgeführt. Alle Krankenblätter wurden retrospektiv hinsichtlich verschiedener Parameter, insbesondere der Entwicklung des Sehvermögens und Rezidivtrübungen durchgesehen. Im Laufe der Jahre gingen eine Reihe von Patienten verloren oder mußten ausgeschlossen werden. 47 Augen konnten mehr als 2 Jahre, 38 mehr als 4 Jahre und 18 mehr als 10 Jahre nachbeobachtet werden.

Ergebnisse Gittrige (21 Augen) und granuläre Dystrophien (19 Augen) waren häufiger als maculäre Dystrophien (14 Augen). Bei der Operation des 1. Auges war das Durchschnittsalter der Patienten mit maculärer Dystrophie etwa 10 Jahre geringer als bei gittriger und granulärer Dystrophie. Das praeoperative Sehvermögen (0,15) war bei allen 3 Dystrophieformen etwa gleich. Bei der maculären Dystrophie blieb das postoperative Sehvermögen über viele Jahre annähernd konstant gut (0,7). Bei gittriger und granulärer Dystrophie sank es dagegen allmählich auf 0,4 ab. Diese Verschlechterung war in erster Linie durch Rezidivtrübungen verursacht. Bei der maculären Dystrophie sahen wir nur 2 späte Rezidive nach 14 Jahren. Bei der gittrigen Dystrophie wurden 7 Rezidive und bei der granulären Dystrophie 14 Rezidive nach 3-8 Jahren postoperativ beobachtet. Bei Patienten unter 45 Jahren traten Rezidive früher auf als bei älteren Patienten.

Schlußfolgerung Die rezessiv vererbte maculäre Dystrophie hat hinsichtlich funktioneller Langzeitergebnisse und Auftreten von Rezidivtrübungen im Transplantat eine bessere Prognose als die dominant vererbte gittrige und granuläre Stromadystrophie. Außerdem scheint der Zeitpunkt des Rezidives vom Patientenalter abzuhängen.

Summary

Background Comparative and longterm observations of corneal transplants in hereditary stromal dystrophies are rare.

Patients and methods 54 perforating keratoplasties in 37 patients were performed in our clinic within 22 years. In all cases we carried out a retrospective study paying special attention to changes in visual acuity and recurrence of the disease. In the course of time some patients were lost or had to be excluded from our study. 47 eyes were left after more than two years, 38 eyes after more than 4 years and 18 eyes after more then 10 years.

Results Lattice dystrophy (21 eyes) and granular dystrophy (19 eyes) were more frequent than macular dystrophy (14 eyes). By the time the first eye was operated patients with macular dystrophy were approximately 10 years younger than patients with lattice or granular dystrophy. The preoperative visual acuity (0.15) was about the same in all three types of corneal stromal dystrophy. In macular dystrophy visual acuity remained almost constantly at 0.7 after surgery, whereas the visual acuity in lattice and granular dystrophy decreased gradually to 0.4. The deterioration of visual acuity was mainly due to recurrence of the disease in the graft. In macular dystrophy we observed 2 late recurrences after 14 years only. 7 recurrences in lattice dystrophy and 14 recurrences in granular dystrophy were noted within 3 to 8 years after transplantation. The onset of recurrences were seen earlier in patients younger than 45 years.

Conclusion With regard to longterm results of visual acuity and graft-clarity macular dystrophy has a better prognosis than lattice and granular dystrophy. The onset of recurrences seems to be dependent on the patients age.

Schlüsselwörter

Familiäre Stromadystrophien - Keratoplastik - Rezidive - Langzeitbeobachtungen - Sehschärfe

Key words

Hereditary corneal dystrophies - keratoplasty - recurrences - longterm results - visual acuity