Zusammenfassung
Hintergrund Die perforierende Keratoplastik als frühes operatives Verfahren zur Verhinderung
einer tiefen irreversiblen Amblyopie bei Patienten mit Petersscher Anomalie weist
ein extrem hohes Risiko für ein Transplantatversagen auf.
Patienten und Methoden Im Zeitraum von 1980 bis 1992 wurde bei 13 Patienten mit Petersscher Anomalie 20mal
(19 Augen) eine Sektoriridektomie durchgeführt (Durchmesser der Hornhauttrübung größer
als der halbe Hornhautdurchmesser, mindestens ein klarer peripherer Sektor). 6mal
wurde bilateral, einmal wurde an einem Auge zweimal wegen fortschreitender Hornhauttrübung
im Sektorareal operiert. Das mittlere Operationsalter betrug 1 Jahr und 9 Monate,
der mittlere Beobachtungszeitraum 3 Jahre und 6 Monate. Prä-operativ betrug die Sehfunktion
in allen Augen unsichere Lichtfixation bei deutlichem horizontalem Pendel-Ruck-nystagmus,
der Augeninnendruck war abgesehen von zwei Augen (24 mmHg) normal.
Ergebnisse In 9 (47%) Augen konnte eine Visus von 0,04 bis 0,1 erreicht werden. In einem Auge
lag postoperativ eine sichere Lichtfixation vor, ein Auge nahm Handbewegungen war.
Ein Auge zeigte nach kombinierter Linsenaspiration eine unsichere Lichtfixation. Ein
Auge entwickelte eine Phthisis bulbi nach kombinierter Chirurgie mit vorderer Vitrektomie
und Linsenaspiration bei PHPV. Bei 3 Augen konnte keine sichere Aussage über den postoperativen
Visus gemacht werden, bei 3 Augen lag kein postoperativer Verlauf vor.Der Augeninnendruck
war in zwei Augen mit topischer antiglaukomatöser Therapie kontrolliert, in den anderen
Augen lag er im Normbereich.
Schlußfolgerungen Die optische Sektoriridektomie scheint im Gegensatz zur frühen perforierenden Keratoplastik
nicht zu postoperativ auftretenden Sekundärglaukomen zu führen. Die Visusergebnisse
nach Sektoriridektomie sind mit denen nach früher perforierender Keratoplastik vergleichbar.
Bis zum Limbus reichende Hornhauttrübungen und die Notwendigkeit kombinierter Operationen
scheinen die Visusentwicklung negativ zu beeinflussen. Die „optische” Sektoriridektomie
stellt bei der Petersschen Anomalie eine Alternative zur frühen perforierenden Keratoplastik
dar.
Summary
Background The penetrating keratoplasty as an early surgical procedure to present deep irreversible
amblyopia in patients suffering from Peters' anomaly has shown an extremely high risk
for transplantat failure.
Patients and Methods From 1980 to 1992 20 sectoriridectomies (6 bilateral, 1 twice because of progressive
corneal opacification in the area of sectoriridectomy) were performed in 13 patients
with Peters' anomaly (diameter of corneal opacification greater than half of the corneal
diameter). The mean age at surgery was 1 year and 9 months, the mean follow-up was
3 years and 6 months. Preoperatively the visual function was uncertain light perception
in all eyes with marked horizontal nystagm. Except for two eyes (24 mmHg) the intraocular
pressure (IOP) was normal.
Results In 9 (47%) eyes the visual acuity was 20/500 to 20/200. One eye showed certain light
fixation, one eye hand movement. In one eye the visual function remained „uncertain
light perception” after combined lens aspiration. One eye developed a phthisis after
combined anterior vitrectomy and lens aspiration for PHPV. In three eyes, the visual
outcome could not be determined certainly, in three eyes, the follow-up failed. In
two eyes the IOP was regulated under topical antiglaucomatous eye drops, in the other
eyes the IOP was normal.
Conclusions In contrast to penetrating keratoplasty sectoriridectomy seems not to be followed
by secondary glaucoma postoperatively. The visual outcome is comparable to that after
early keratoplasty. We recommend „optical” sectoriridectomy as an alternative surgical
approach to early penetrating keratoplasty in patients suffering from Peters' anomaly.
Schlüsselwörter
Peterssche Anomalie - Neurokrestopathie - Sektoriridektomie - perforierende Keratoplastik
- Amblyopie - Glaukom
Key words
Peters' anomaly - neurocristopathy - sectoriridectomy - penetrating keratoplasty -
amblyopia - glaucoma