Ergebnisse der operativen Behandlung des Retraktionssyndroms von Stilling-Türk-Duane

Zusammenfassung

Hintergrund Das typische Retraktionssyndrom (RS) zeigt folgende Symptome: Kopfzwangshaltung mit normalem Binokularsehen, deutliche Einschränkung der Abduktion mit Einschränkung der Adduktion, Retraktion, Vertikaldeviation und Lidspaltenverengung. Alle Symptome können durch die fehlende Entspannungsfähigkeit des M. rect. lat. erklärt werden. Ursache dieser Entspannungsunfähigkeit ist die bei Aplasie des N. abducens beobachtete Fehlinnervation des M. rect. lat. durch Nervenfasern des N. oculomotorius, die mit Fibrosierung der nicht fehlinnervierten Teile desselben Muskels einhergehen kann. Diese Pathogenese erklärt die Vielfalt der Symptome und mindert den Wert jeder elektromyographisch definierten Typeneinteilung. Sinnvoller erscheint eine Einteilung des RS nach Richtung der Kopfzwangshaltung.

Patienten und Methoden Bei unseren nach der Richtung der Kopfzwangshaltung eingeteilten Kranken (n = 82) stellt das linksseitige Retraktionssyndrom mit Kopfzwangshaltung in Adduktion die größte und typische Gruppe (58%). Alle anderen Gruppen sind mit weniger als 12% beteiligt. Hauptziel der chirurgischen Therapie war die Beseitigung der Kopfzwangshaltung der Vertikaldeviation und der Retraktion. Basierend auf der Pathogenese wurden ausschließlich rücklagernde Eingriffe an einem oder beiden Horizontalmotoren durchgeführt und resezierende Eingriffe vermieden.

Ergebnisse Die Ergebnisse der operativen Behandlung sind als gut zu bezeichnen. Während präoperativ weniger als 10% in allen Gruppen einen Fernschielwinkel von ≤5° zeigten, waren es 6 Monate nach der Operation über 60%. Während präoperativ weniger als 20% in allen Gruppen eine Kopfzwangshaltung von ≤10° zeigten, waren es 6 Monate nach der Operation über 70%.

Schlußfolgerung Hauptziel der Operation ist die Verminderung der Kopfzwangshaltung, der Retraktion, der Lidspaltenverengung und der Vertikaldeviation. Notwendig ist die mechanische Entlastung durch Rücklagerung eines oder beider Horizontalmotoren. Bei erheblicher Retraktion muß eine resezierende Operation vermieden werden.

Summary

Background The typical signs of the retraction syndrome (Stilling-Türk-Duane) are abnormal head posture, marked limitation of abduction, slight limitation of adduction and convergence, which are always accompanied by retraction of the globe, narrowing of the palpebral fissure, vertical deviation and increased intraocular pressure upon adduction. All signs are explicable by the cocontraction of the horizontal muscles or the failing relaxation of the lateral rectus muscle. Abnormal synergistic innervation occurs when in aplasia of the abducens nerve the lateral rectus muscle receives abnormal innervation by branches of the oculomotor nerve, which may also be accompanied by fibrosis of those parts of the muscle that are not innervated. This pathogenesis gives reason for the variety of signs and reduces the value of all classifications defined by electromyography. It seems more sensible to classify the retraction syndrome with respect to the direction of the head turn.

Patients and methods According to this classification, the left-sided retraction syndrome with head turn in adduction made up the largest, typical group (58%) in our study (n = 82). All other groups represented less than 12%. The main goal of surgical therapy was the elimination of the abnormal head turn, the vertical deviation and the retraction. Based on the pathogenesis, only recessions of one or both horizontal muscles were performed and strengthening procedures were avoided.

Results Concerning the horizontal and vertical deviation and the head posture, the surgical results of this procedure were satisfactory. Preoperatively less than 10% in all groups showed a deviation at distance of 5° and less, whereas 6 month after surgery this small angle was obtained in over 60% in all groups. While preoperatively less than 20% in all groups had a head turn of 10° and under at distance fixation, 6 months after surgery this was demonstrated in over 70% of all our cases.

Conclusion The main goal of surgery is the reduction of the abnormal head posture, the retraction with narrowing of the palpebral fissure and the vertical deviation. Only recessions of one or both horizontal muscles can achieve the necessary mechanical relief. In cases with marked retraction one must avoid strengthening procedures.

Schlüsselwörter

Retraktionssyndrom - Stilling-Türk-Duane-Syndrom - Operation - Operationsergebnisse

Key words

Retraction syndrome - Duane's syndrome - surgical procedure - surgical results