Leberabszeß bei chronischer Granulomatose des Kindesalters

Abstract

A thirteen-year-old boy with an abscess of the liver and recurrent infections since infancy is described. Aspergillus fumigatus could be isolated from this surgical treated abscess. Polymorph nuclear leukocytes (PMN) and monocots from the patient show a normal phagocytes, whereas the oxygen metabolism and the intracellular killing of catalane-positive microorganisms (Staphylococcus aurous, Candid alb cans) are strikingly decreased. In contrast, the negative-negative Pneumococcus pneumoniae is rapidly killed. The iodination (¹³¹J) of PMN is despite phagocytosis also markedly reduced. Myeloperoxidase could be detected in the phagocytes histochemically. No morphologic abnormalities of PMN have been found by electron microscopy. A defect of the humoral or cellular immunity has been excluded. The characterized dysfunction of PMN and monocytes as well as the clinical features of the patient are consistent with a diagnosis of chronic granulomatous disease of childhood.

Zusammenfassung

Über einen 13jährigen Jungen, der an einem Leberabszeß erkrankt ist und seit früher Kindheit an rezidivierenden Infektionen leidet, wird berichtet Aus dem chirurgisch behandelten Leberabszeß wird Aspergillus fumigatus isoliert. Die Granulozyten und Monozyten des Patienten zeigen trotz normaler Phagozytose einen stark gestörten oxydativen Stoffwechsel und eine deutliche Abnahme der intrazellulären Abtötung von katalase-positiven Mikroorganismen (Staphylococcus aureus, Candida albicans). Der katalase-negative Pneumococcus pneumoniae wird hingegen normal abgetötet. Die Jodierung (¹³¹ J) der Granulozyten ist auch nach Phagozytose stark reduziert. Myeloperoxidase wird histochemisch nachgewiesen. Elektronenoptisch werden keine strukturellen Veränderungen der Granulozyten festgestellt. Ein Defekt der humoralen oder zellulären Immunität konnte nicht nachgewiesen werden. Aufgrund der charakterisierten Dysfunktion der Granulozyten sowie Monozyten und der klinischen Symptomatik wird das Krankheitsbild als chronische Granulomatose des Kindesalters diagnostiziert.