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Klin Padiatr 1980; 192(5): 453-456
DOI: 10.1055/s-2008-1035624
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Harnausscheidung von sauren Glykosaminoglykanen und Glomerulumbasalmembranantigenen bei Patienten mit Alport Syndrom

Ein differentialdiagnostischer BeitragUrinary excretion of acid glycosaminoglycans and glomerular basement membrane antigens in patients with ASG.  Lubec , E.  Legenstein , E.  Meznik
  • p.A. Universitäts-Kinderklinik Wien, Abt. für Neonatologie, und Medizinisch-Chemisches Institut der Universität Wien
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
13. März 2008 (online)

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Abstract

Urinary excretion of acid glycosaminoglycans (AGAG) was estimated in 12 patients with Alport's syndrome (AS), 10 patients with idiopathic nephrotic syndrome and 10 healthy children. Comparing children with AS and healthy subjects or patients with idiopathic nephrotic syndrome, significant differences could be detected. Glomerular basement membrane antigen excreted into urine showed in 12 out of 12 patients with AS altered immunoelectrophoretic mobility into the β-zone thus correlating with increased AGAG excretion. 10 patients with idiopathic nephrotic syndrome and 10 healthy children, showing normal AGAG excretion rates, presented normal glomerular basement membrane antigen with alpha-2-mobility.

Zusammenfassung

Die Ausscheidung saurer Mucopolysaccharide wurde bei 12 Patienten mit Alport's Syndrom, 10 Patienten mit idiopathisch nephrotischem Syndrom und 10 gesunden Kindern im Harn untersucht. Bei Patienten mit Alport's Syndrom (AS) fand sich im Vergleich mit den Kontrollgruppen eine signifikant erhöhte Ausscheidung. Die Bestimmung der ausgeschiedenen Basalmembranantigene im Harn ergab bei allen 12 Patienten mit AS beta-Mobilität im Gegensatz zu den Kontrollgruppen, die im Harn alpha-2-Mobilität der Basalmembranantigene aufwiesen.