Zusammenfassung
In einem Zeitraum von 12 Jahren wurden 134 Zystosarkome (133 der weiblichen, 1 Fall der männlichen Mamma), 21 Rezidive und 4 Fälle mit Metastasen beobachtet. Unter den 21 Rezidiven fanden sich 6 Mehrfachrezidive (29%), einmal lag das 10. Tumorrezidiv vor. Die Rezidive zeigten llmal ein Cystosarcoma phylloides (lmal ein benignes, 2mal intermediäre und 8mal maligne Zystosarkome). In 10 Rezidiven (48%) lagen Stromasarkome von unterschiedlicher Differenzierung vor. Die Frequenz der Rezidive ist abhängig vom Zeitraum der Nachbeobachtung und beträgt im eigenen Untersuchungsgut 16%. Der Anteil der Mehrfachrezidive ist 29%. In der Regel zeigen Rezidive ein aggressiveres Verhalten und einen erhöhten Malignitätsgrad als der Primärtumor an. Pathogenetisch entstehen Rezidive aus Tumorresiduen oder aus De-novo-Tumoren bei einer extratumoralen Stromahyperplasie. Daher wird primär eine weite Exzision empfohlen, bei malignen Zystosar-komen die Mastektomie.
Das Zystosarkom metastasiert in der Regel hämatogen, vor allem in Lunge und Skelettsystem. Die Angaben über die Frequenz der Metastasen ist abhängig von der Zahl der Beobachtungen und beträgt im Mittel 19% der histopathologisch-malignen Formen. Es wird über 4 Fälle mit Metastasen in Lunge und Skelettsystem und in einem Fall über eine axillare Lymphknotenmetastase berichtet. Das Zeitintervall zwischen Primärtumor und Metastasen beträgt 7 Monate bis 5 Jahre, das Intervall zwischen Rezidiv und Metastasen 6 bis 24 Monate. Häufig besteht eine Koinzidenz von Rezidiv und Metastase.
Neben zellulärer Atypie, hoher Mitoserate und Infiltration des Tumors in den Randzonen wird auf das angioinvasive Wachstum in Rezidivtumoren als weiteres Kriterium der Malignität und Voraussetzung einer Metastasierung hingewiesen.
Die Kriterien der Malignität erlauben keine sichere Prognose im Einzelfall, denn Rezidive und Metastasierungen werden bei allen Subtypen des Zystosarkoms beobachtet. Ein evident hoher Malignitätsgrad dieser Tumoren sollte in jedem Falle die prädiklive Beurteilung und Therapie bestimmen.
Abstract
134 Cystosarcoma phyllodes were been observed in the course of 12 years among the diagnostic and consultative (n = 121) material. 133 tumors occurred in the female, one in the male breast. In 21 cases local recurrences and in 4 cases metastases developed. 6 recurrences following local excision were observed more than once: in one case 10 subsequent recurrent tumors, the last of these in the chest wall after mastectomy. Histopathologically, the recurrences were identified as benign (1 case), as borderline tumors (2 cases) and as malignant cystosarcoma (8 cases). In 10 further cases (48% of the recurrences) a stromal sarcoma was predominant. In accordance with the literature, we found in most cases a more aggressive growth and an enhanced malignancy. It is emphasized, that angioinvasive growth in the recurrent tumors can indicate distant metastases. The frequency of the recurrent cystosarcoma in our series was 16%, multiple subsequent tumors occurred in 29% of them. Recurrences are caused by proliferative remnants of the primary tumor following local excision, or they are tumors-de-novo induced by a extratumoral stromal hypercellularity of the surroundings like a new benign cystosarcoma.
Therefore an initial wide excision is recommended for the benign and a mastectomy for the malignant cystosarcoma.
The site of distant metastases of the 4 cases were the lung and the skeleton (rib and femur). In one case an axillary lymph node was involved by a recurrent giant cell stromal sarcoma. The interval between primary and metastases was 7 months to 5 years, between recurrent tumor and melastases 6 to 24 months or both tumors were observed simultaneously. Following the recent literature, distant metastases occur at an average rate of 19% of the malignant cystosarcomas.
In single cases it is impossible to make a sure prognosis of cystosarcoma phyllodes, because recurrences and metastases are observed in all subtypes, but predominantly in the malignant cystosarcomas.
