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Geburtshilfe Frauenheilkd 1987; 47(10): 742-744
DOI: 10.1055/s-2008-1036037
Klinische Einzelbeobachtungen

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zur Karzinomentstehung (Vulvakarzinom) beim Netherton-Syndrom (Ichthyosis, Haaranomalien, atopische Diathese)

Development of Carcinoma (Carcinoma of the Vulva) in Netherton's Syndrome (Congenital Ichthyosiform Erythroderma, Atopic Dermatitis, Trichorrhexis Nodosa)H. C. Kübler1 , W. Kühn1 , H. H. Rummel1 , I. Kaufmann3 , M. Kaufmann2
  • 1Abteilung für Gynäkologische Morphologie (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. med. H. H. Rummel, FIAC) und
  • 2Abteilung für Allgemeine Gynäkologie und Geburtshilfe (Geschäftsf. Direktor: Prof. Dr. med. F. Kubli) der
  • 3Univ.-Frauenklinik Heidelberg und Univ.-Hautklinik Heidelberg (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. med. D. Petzoldt)
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Publication Date:
17 June 2008 (online)

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Zusammenfassung

Beim Netherton-Syndrom, einer seltenen Hauterkrankung mit der Trias Ichthyosis, Haaranomalien und atopische Diathese, war es bislang lediglich in einem Fall zum Auftreten eines malignen Tumors gekommen. Anhand des Auftretens eines Vulvakarzinoms auf dem Boden eines Netherton-Syndroms werden die Ätiologie sowie klinische Konsequenzen diskutiert.

Abstract

So far there has been only one incidence of a malignant tumour associated with Netherton's syndrome, a rare skin disease consisting of congenital ichthyosiform erythroderma, atopic dermatitis and trichorrhexis nodosa (bamboo hair). The aetiology and clinical consequences are discussed on the occasion of a Carcinoma of the vulvaoccurring in a case of a patient with Netherton's syndrome, both phenomena being interlinked.