Dynamische Tests an Frauen mit Kalimann-Syndrom

Zusammenfassung

Bei 3 Kalimann-Patientinnen (eine davon wurde 8 Jahre mit Sexualsteroiden vorbehandelt) wurden mehrere dynamische Tests durchgeführt. Der Progesteron- und Clomiphentest fielen negativ aus. Der Insulin- sowie auch der TRH-Test zeigten einen normalen Hypophysengehalt an GH und TSH. Die Doppelstimulation mit 100 μg LH-RH führte zu einer unadäquaten Gonadotropinantwort mit dominanter FSH-Sekretion, während bei der mit Sexualsteroiden vorbehandelten Patientin das Ergebnis besser war. Nach Behandlung der zwei anderen Patientinnen mit 100 μg LH-RH i.m. täglich während 20 Tage wurde der LH-RH-Stimulationstest wiederholt. Dabei kam es zu einer adäquaten Gonadotropinantwort mit dominanter LH-Sekretion.

Die Stimulation der Prolaktinsekretion durch 200 μg TRH war bei allen Patientinnen regelrecht. Dagegen kam es nach Stimulation mit Chlorpromazin nur bei einer Patientin zu einem adäquaten Prolaktinanstieg.

Unter kombinierter HMG-HCG-Behandlung konzipierte eine der Patientinnen, und die Schwangerschaft wurde normal ausgetragen.

Abstract

Three patients with Kallmann's syndrome (one of whom had undergone eight-year therapy with sex steroids) were studied with many dynamic tests.

The progesterone and clomiphene tests were negative. An insulin test and TRH stimulation test showed a normal pool of GH and TSH in the hypophysis.

A double stimulation with 100 μg LH-RH led to an inadequate gonadotropin response with a dominant FSH secretion, while the patient who had previously received sex steroids gave better results. The other two patients received 100 μg LH-RH i.m. daily for 20 days and the double LH-RH Stimulation test was repeated. A satisfactory gonadotropin response with a predominance of LH secretion was noted.

A TRH stimulation test revealed normal PRL secretion, while after a chlorpromazine test only one patient showed a satisfactory PRL secretion.

Under combined HMG-HCG therapy, one of the patients conceived and had a normal outcome of her pregnancy.