Ventrale Bauchwanddefekte - antenatale Diagnose, Schwangerschaftsverlauf und postpartale Therapie

Zusammenfassung

Es wird über die antepartale sonographische Diagnose, den Schwangerschaftsverlauf und -ausgang von 27 Fällen mit ventralen Bauchwanddefekten berichtet. Dabei handelte es sich 17mal um Fälle mit einer Omphalocele, 4mal um Fälle mit einer Gastroschisis und in 6 Fällen um komplexe ventrale Bauchwanddefekte mit assoziierten Fehlbildungen. Bei den 26 pränatal sonographisch untersuchten Patientinnen lautete die Diagnose in 23 Fällen (89%): ventraler Bauchwanddefekt. Bei den 3 sonographisch nicht diagnostizierten Fällen lag einmal ein intrauteriner Fruchttod vor, in einem weiteren Fall war außer einem fetalen Bauchwanddefekt ein Potter-Syndrom mit Anhydramnion vorhanden, der letzte Fall war nur außerhalb Sonographiert worden.

Zusätzliche Fehlbildungen lagen bei 13/17 Fällen (77%) mit einer Omphalocele vor. Dagegen waren bei den 4 Fällen mit einer Gastroschisis keine weiteren assoziierten Fehlbildungen vorhanden. Komplexe Bauchwanddefekte (im Sinne von totalen Bauchwandaplasien bzw.thorako-abdominalen Bauchspalten etc.) mit multiplen Begleitfehlbildungen fanden sich in den restlichen 6 Fällen. Die häufigsten Begleitmißbildungen bei den Kindern mit einer Omphalocele waren Neuralrohrdefekte und Skelettfehlbildungen (je 35%), gefolgt von Herz- und Gefäßfehlbildungen und Fehlbildungen des Verdauungstraktes. Bei den in unserer Klinik sonographisch untersuchten Patientinnen mit fetalen Bauchwanddefekten lag in 57% eine Fruchtwasseranomalie vor (Hydramnion 44% bzw. Oligohydramnion 13%). Chromosomenanomalien fanden sich bei Fällen mit einer Omphalocele mit einer Häufigkeit von 35%.

Aufgrund der vorliegenden Ergebnisse erscheint uns nach Feststellung eines fetalen Bauchwanddefektes in erster Linie eine eingehende und exakte ultrasonographische Befunderhebung zum Ausschluß bzw. Nachweis weiterer assoziierter Fehlbildungen notwendig. Eine genetische Amniocentese halten wir in jedem Falle für sinnvoll, da eine eindeutige sonographische Unterscheidung zwischen Omphalocele und Gastroschisis nicht immer mit letzter Sicherheit gelingt. Die wesentlichen Vorteile der antenatalen Diagnostik von ventralen Spaltbildungen werden vor allem - nach ausführlicher Beratung und Aufklärung der betroffenen Eltern - in der geplanten Schnittentbindung in Anwesenheit des bereits vorher informierten Kinderchirurgen und Neonatologen gesehen.

Abstract

The article reports on antepartal Sonographic diagnosis and the course and completion of 27 cases with ventral abdominal wall defects. There were 17 cases of omphalocele, 4 cases of gastroschisis and 6 cases of complex ventral abdominal wall defects with associated malformations. In 23 of the 26 women examined prenatally via sonography (89%), the diagnosis was ventral abdominal wall defect. In the 3 cases not diagnosed via sonography, there was one case of intrauterine foetal death. In another case, Potter's syndrome with anhydramnion was found besides a foetal abdominal wall defect, whereas the last unrecognised case had been subjected to sonographie examination outside the hospital only.

In 13 out of 17 cases (77%) with omphalocele there were additional malformations. On the other hand, no further associated malformations were seen in the 4 patients with gastroschisis. Complex abdominal wall defects (in the sense of total abdominal wall aplasias or thoracoabdominal gastroschisis, etc.) with multiple associated malformations occurred in the remaining 6 cases. The most frequently seen associated malformations in children with omphalocele were neural tube defects and skeletal malformations (35% each), followed by cardiac and vascular malformations and malformations of the digestive tract. In those women examined in our clinic via sonography who had foetal abdominal wall defects, amniotic anomalies were seen (hydramnion 44%, oligohydramnion 13%). Chromosomal anomalies occured in omphalocele with 35% incidence. The results obtained point to the necessity of conducting detailed and accurate Sonographie examination if a foetal abdominal wall defect is discovered, in order to exclude or confirm further associated malformations. In any case, we believe that genetic amniocentesis is definitely meaningful, since it is not always possible to differentiate clearly between omphalocele and gastroschisis in such a manner that diagnosis is absolutely safe. The essential advantages of antenatal diagnosis of ventral schisis are mainly seen in projected Caesarean section - after detailed consultation and information of the parents - in the presence of the paediatric surgeon and neonatologist who have been informed beforehand.