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Geburtshilfe Frauenheilkd 1982; 42(8): 602-604
DOI: 10.1055/s-2008-1036929
Geburtshilfe

© 1982 Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Das Meckel-Syndrom bei einem Neugeborenen*

The Meckel-Syndrome in a NewbornH. Göcke, I. Muradow, G. Eldering, F. Gullotta
  • Pathologisch-anatomisches Institut (Leiter: Prof. Dr. med. H. Cremer) am Evangelischen Krankenhaus Köln
  • Labor für Zytogenetik des Zytologischen Institutes (Leiter: Prof. Dr. med. H. K. Zinser) am Evangelischen Krankenhaus Köln
  • Geburtshilflich-Gynäkologische Abteilung (Chefarzt: Dr. med. G. Eidering)
  • Vinzenz Pallotti Hospital Bensberg
  • Institut für Neuropathologie (Direktor: Prof. Dr. med. G. Kersting) der Universität Bonn
* Herrn Prof. Dr. med. H. K. Zinser zur Vollendung seines 70. Lebensjahres
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Publication Date:
19 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Es wird über ein nur wenige Minuten alt gewordenes Neugeborenes mit einem Meckel-Syndrom berichtet. Die phänotypischen Hauptmerkmale waren eine Mikrozephalie, okzipitale Meningo-Enzephalozele, Hexadaktylie an Händen und Füßen, ein sog. Froschbauch (infolge vergrößerter multizystischer Nieren Typ III) und Pseudohermaphroditismus. Die Chromosomenanalyse ergab einen normalen männlichen Karyotyp. Dadurch ließ sich das Mißbildungssyndrom eindeutig vom phänotypisch ähnlichen Trisomie 13-Syndrom abgrenzen.

Abstract

The case of a meckel-syndrome in a newborn infant is reported. The infant died a few minutes after delivery. The phenotypic characteristics were microcephaly, occipital meningo-encephalocele, hexadactyly of hands and feet and a so-called frog belly because of enlarged multicystic kidneys type III and pseudo-hermaphroditism. The chromosome analysis showed a normal male karyotype. The syndrome was therefore well delineated from the phenotypically similar trisomy 13 syndrome.