Pigmentierte villonoduläre Synovialitis und tenosynovialer Riesenzelltumor

Zusammenfassung

Die pigmentierte villonoduläre Synovitis bzw. der tenosynoviale Riesenzelltumor ist eine in der Regel benigne Erkrankung der Synovialis. Zu unterscheiden sind die folgenden beiden Formen:

• die diffuse Form (die pigmentierte villonoduläre Synovitis, PVS) und

• der zirkumskripte tenosynoviale Riesenzelltumor, TSRZT.

Die häufigste Lokalisation der PVS ist das Kniegelenk, die häufigste des TSRZT die Sehnenscheiden der Hand. Beide Erkrankungen treten am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter auf. Doch sind auch Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter bekannt. Die Symptome sind unspezifisch, die optimale Diagnostik umfasst eine Röntgenaufnahme und eine Magnetresonanztomografie.

Die optimale Therapie besteht in der möglichst umfassenden Synovektomie. Beim TSRZT reicht eine Resektion der betroffenen Synovialis mit marginalen Resektionsrändern aus. Bei der PVS ist eine möglichst umfassende Synovektomie notwendig. Die Rezidivquote des TSRZT kann bei optimaler Resektion gegen null gehen, bei der diffusen PVS beträgt sie bis zu 50 %. Aufgrund dieser hohen Rezidivquote wird bei der PVS eine adjuvante Therapie mittels Strahlentherapie oder Radiosynoviorthese empfohlen. Sicher bewiesen ist ihr Effekt jedoch nicht. Die Tendenz zeigt aber einen positiven Effekt auf die Rezidivrate. Selten ist eine maligne Entartung beschrieben worden.

Die Prognose der in der Regel benignen Erkrankung hängt von dem initialen Ausmaß des Tumors und seiner Lokalisation ab. In ausgeprägten Fällen ist ggfs. eine weite Resektion i. S. der onkologischen Resektion zu erwägen. Über die Langzeitprognose gibt es wenig Daten. Soweit ein Vergleich möglich ist, kann die Erkrankung (PVS) am Kniegelenk bei optimaler Therapie zu überwiegend guten funktionellen Ergebnissen führen. Am Hüftgelenk kommt es nahezu regelmäßig zu einer sekundären Koxarthrose.

Gravierende Folgezustände nach Resektion eines zirkumskripten TSRZT sind eher die Ausnahme.

Summary

Pigmented villo-nodular synovitis (PVS) and teno-synovial giant-cell tumors (TSGCT) are rare diseases of joints, tendon-sheaths and other synovial structures. Regarding PVS the knee joint is the most often involved joint and TSGCT are mostly located in the tendon-sheaths of fingers. Both diseases mostly occur in adults but are also observed in children.

Symptoms of both diseases are non-specific. Optimal diagnosis includes an X-ray of the involved structure and a MRI.

For PVS optimal therapy is a complete synovectomy, whereas, in TSGCT tumors resection of the tumor itself within marginal margins is sufficient. Because of the high rate of recurrence (up to 50 %) in cases suffering from PVS adjuvant therapeutical strategies such as postoperative radiation or radio-synoviorthesis are recommended. Although there are no significant analyses confirming the effect of an adjuvant therapy on the rate of recurrence scientifically at least there is a tendency that these strategies may reduce the rate of recurrence. Malignant dedifferentiation is rarely seen.

The prognosis of the mostly benign disease depends on the extent of the disease, the involved structure, additional bony involvement and still existing degenerative changes.

In TSGCT no severe sequelae are known. In contrast, PVS in the hip regularly is followed by a secondary osteoarthrosis, in other joints degenerative changes are depending on the still existing changes at the date of diagnosis.

Data on the long-term prognosis are rare and only analysed retrospectively.

Literatur

• 1 Klompmaker J, Veth R PH, Robinson P H, Molenaar W M. Pigmented villonodular synovitis.  Arch Orthop Trauma Surg. 1990;  109 205-210
• 2 Rader C P, Barthel T, Hendrich C, Eulert J. Die pigmentierte villonoduläre Synovitis am Kniegelenk – Langzeitergebnisse und Therapiekonzepte.  Zentralbl Chir. 1995;  120 564-570
• 3 Imhoff A, Schreiber A. Zur Ätiologie und Pathogenese der Synovitis villonodosa pigmentosa.  Orthopäde. 1988;  17 223-232
• 4 Myers B W, Masi A T. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis.  Medicine. 1980;  59 223-238
• 5 Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G. Villonoduläre Synovitis. Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G, Hrsg. Knochentumoren. Vol. 2. Berlin, Heidelberg; Springer 2003: 816-828
• 6 Eisold S, Fritz T, Buhl K. et al . Pigmented villonodular synovitis: case reports and reviews of the literature.  Chirurg. 1998;  69 284-290
• 7 Jaffe H L, Lichtenstein L, Sutro D J. Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. A discussion of the synovial and bursal equivalent of the tenosynovial lesion commonly denoted as xanthoma, xantogranuloma, giant cell tumor or myelodyplaxoma of the tendon sheath leasion itself.  Arch Pathol Lab Med. 1941;  31 731-765
• 8 Oehler S, Fassbinder H G, Neureiter D. et al . Cell populations involved in pigmented villonodular synovitis of the knee.  J Rheumatology. 2000;  27 463-470
• 9 Kinsella T D, Vasey F, Ashworth M A. Perturbations of humoral and cellular immunity in a patient with pigmented villonodular synovitis.  Am J Med. 1975;  58 444-447
• 10 Wendt R G, Wolfe F, McQueen D. et al . Pigmented villonodular synovitis in children: evidence for genetic contribution.  J Rheumatol. 1986;  13 921-926
• 11 Nilsson M, Hoglund M, Panagopoulos I. et al . Molecular cytogenetic mapping of recurrent chromosomal breakpoints in tenosynovial giant cell tumors.  Virchows Arch. 2002;  441 475-480
• 12 Fletcher J A, Henkle C. Trisomy 5 and trisomy 7 are nonrandom aberrations in pigmented villonodular synovitis.  Genes Chromosomes Cancer. 1992;  4 264-266
• 13 Ray R, Morton C, Lipinski K. et al . Cytogenetic evidence of clonality in a case of pigmented villonodular synovitis.  Cancer. 1991;  67 121-125
• 14 Hirohata K. Light microscopic and electron microscopic studies of individual cells in pigmented villonodular synovitis and bursitis.  Kobe J Med Sci. 1968;  14 251-279
• 15 Rao A S, Vigorita V J. Pigmented villonodular synovitis/giant cell tumor of the tendon sheath and the synovial membrane. A review of eighty-one cases.  J Bone Joint Surg Am. 1984;  66 76-94
• 16 Ghadially F N, Ailsby K, Young N K. Ultrastructure of the haemophilic synovial membrane and electroprobe X‐ray analysis of hemosiderin.  J Pathol. 1979;  120 201-208
• 17 Smith H J, Pugh D G. Roentgenographic aspects of articular pigmented villonodular synovitis.  Am J Roentgenol. 1962;  87 1146-1156
• 18 Young J M, Hudacek A G. Experimental production of pigmented villonodular synovitis in dogs.  Am J Pathol. 1954;  30 799-806
• 19 Posligua L, McDonald D J, Dehner L P. Diffuse-type tenosynovial giant cell tumor in association with neurofibromatosis type 1-Noonan syndrome: possibly more than a chance relationship.  Am J Surg Pathol. 2006;  30 734-738
• 20 Leszczynski J R, Huckell J S, Perry J C. et al . Pigmented villonodular synovitis in multiple joints. Occurrence in a child with cavernous hemangioma of lip and pulmonary stenosis.  Am J Rheum Dis. 1975;  34 269-272
• 21 Enzinger F M, Weiss S H. Benign tumors and tumorlike lesions of synovial tissue. Chapter 25. Enzinger FM, Weiss SH, eds. Soft Tissue Tumors. 2nd ed. St. Louis, Washington D.C., Toronto; Mosby 1988
• 22 Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of the synovial membrane. Schajowicz F Tumors and Tumorlike Lesions of Bone and Joints. New York, Heidelberg, Berlin; Springer 1981
• 23 Ushijama M, Hashimoto H, Tsuneyoshi M, Enjoji M. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis). A study of 207 cases to compare the large joint group with the common digit group.  Cancer. 1986;  57 875
• 24 Wagner M L, Spjut H J, Dutton R V. et al . Polyarticular pigmented villonodular synovitis.  Am J Roentgenol. 1981;  136 821-823
• 25 Crosby E B, Inglis A, Bullough P G. Multiple joint involvement with pigmented villonodular synovitis.  Radiol. 1977;  122 671-672
• 26 Kay R M, Eckardt J, Mirra M. Multifocal pigmented villonodular synovitis in a child.  Clin Orthop. 1996;  322 194-197
• 27 Mukhopadhyay K, Smith M, Hughes P M. Multifocal PVNS in a child – followed over 25 years.  Skeletal Radiol. 2006;  35 539-542
• 28 Granowitz S P, D'Antonio J, Mankin H L. The pathogenesis and long-term results of pigmented villonodular synovitis.  Clin Orthop. 1976;  114 335-351
• 29 Geiler G. Gelenktumoren. Doerr VW, Seiffert G, Hrsg. Spezielle pathologische Anatomie: Pathologie der Gelenke und Weichteiltumoren. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo; Springer 1984: 647-711
• 30 Quitmann H, Albrecht T. Arthroskopische Therapiekonzepte bei pigmentierter villonodulärer Synovialitis.  Arthroskopie. 1998;  11 142-146
• 31 von Torklus D. Arthritis villonodularis pigmentosa. Fehr K, Miehle W, Schattenkirchner M, Tilmann K, Hrsg. Rheumatologie in Praxis und Klinik. Stuttgart, New York; Thieme 1989: 7294-7301
• 32 Mohr W. Pigmentierte villonoduläre Synovialitis – eine Übersicht unter Berücksichtigung von 166 Beobachtungen.  Pathologe. 1992;  13 314-321
• 33 Bruns J, Schubert T, Eggers-Stroeder G. Pigmented villonodular synovitis in children. A case report.  Arch Orthop Trauma Surg. 1993;  112 148-151
• 34 Bruns J, Eggers-Stroeder G, von Torklus D. Synovialer Riesenzelltumor oder die noduläre, zirkumskripte Form der pigmentierten villonodulären Synovitis.  Z Orthop. 1993;  131 22-27
• 35 Hughes T H, Sartoris D J, Schweitzer M E, Resnick D L. Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics.  Skeletal Radiol. 1995;  24 7-12
• 36 Flandry F C, Houston J C. Diagnostic features of diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee.  Clin Orthop. 1994;  300 212-220
• 37 Anazawa U, Hanaoka H, Shiraishi T. et al . Similarities between giant cell tumor of bone, giant cell tumor of tendon sheath, and pigmented villonodular synovitis concerning ultrastructural cytochemical features of multinucleated giant cells and mononuclear stromal cells.  Ultrastruct Pathol. 2006;  30 151-158
• 38 Neale S D, Kristelly R, Gundle R. et al . Giant cells in pigmented villo nodular synovitis express an osteoclast phenotype.  J Clin Pathol. 1997;  50 605-608
• 39 Kühnen C, Müller K M, Rabstein S. et al . Tenosynovial giant cell tumor.  Pathologe. 2005;  26 96-110
• 40 Martin R C, Osborne D L, Edwards M J. et al . Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis; defining the presentation, surgical therapy and recurrence.  Oncol Rep. 2000;  7 413-419
• 41 Byers P D, Cotton R E, Deacon O W. et al . The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis.  J Bone Joint Surg [Br]. 1968;  50 290-305
• 42 Ogilvy-Harris D J, McLean J, Zarnett M J. Pigmented villonodular synovitis of the knee. The results of arthroscopic synovectomy, partial arthroscopic synovectomy and arthroscopic local excision.  J Bone Joint Surg [Am]. 1992;  74 119-123
• 43 Wu C C, Pritsch T, Bickels J. et al . Two incision synovectomy and radiation treatment for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with extra-articular component.  Knee. 2007;  14 98-106
• 44 Bianco C E, Leon H O, Guthrie T B. Combined partial arthroscopic synovectomy and radiation therapy for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee.  Arthroscopy. 2001;  17 527-531
• 45 Moscovich R, Parisien J S. Localized pigmented villonodular synovitis: Arthoscopic treatment.  Clin Orthop. 1991;  271 218-224
• 46 Hamlin B R, Duffy G P, Trousdale R T, Morrey B F. Total knee arthroplasty in patients who have pigmented villonodular synovitis.  J Bone Joint Surg [Am]. 1998;  80 76-82
• 47 Berger B, Ganswindt U, Bamberg M, Hehr T. External beam radiotherapy as postoperative treatment of diffuse pigmented villonodular synovitis.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;  67 1130-1134
• 48 Mendenhall W M, Mendenhall C M, Reith J D. et al . Pigmented villonodular synovitis.  Am J Clin Oncol. 2006;  29 548-550
• 49 Shabat S, Kollender Y, Merimsky O. et al . The use of surgery and yttrium 90 in the management of extensive and diffuse pigmented villonodular synovitis of large joints.  Rheumatology. 2002;  41 1113-1118
• 50 O'Sullivan B, Cummings B, Catton C. et al . Outcome following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995;  32 777-786
• 51 Ward W GS, Boles C A, Ball J D, Cline M T. Diffuse pigmented villonodular synovitis: preliminary results with intralesional resection and P32 synoviorthesis.  Clin Orthop. 2007;  454 186-191
• 52 Kroot E J, Kraan M C, Smeets T J. et al . Tumour necrosis factor alpha blockade in treatment resistant pigmented villonodular synovitis.  Ann Rheum Dis. 2005;  64 497-499
• 53 Chiari C, Pirich C, Brannath W. et al . What effects the recurrence and clinical outcome of pigmented villonodular synovitis?.  Clin Orthop. 2006;  450 172-178
• 54 Flandry F C, Houston J C. Surgical treatment of diffuse pigmented synovitis of the knee.  Clin Orthop. 1994;  300 183-190
• 55 Adem C, Sebo T J, Riehle D L. et al . Recurrent and non-recurrent pigmented villonodular synovitis.  Ann Pathol. 2002;  22 448-452
• 56 Vastel L, Lambert P, De Pinieux G. et al . Surgical treatment of pigmented villonodular synovitis of the hip.  J Bone Joint Surg [Am]. 2005;  87 1019-1024
• 57 Nielsen A L, Kiaer T. Malignant giant cell tumor of synovium and locally destructive pigmented villonodular synovitis: ultrastructural and immunohistochemical study and review of the literature.  Hum Pathol. 1989;  20 765
• 58 Choong P, Willen H, Nilbert M. et al . Pigmented villonodular synovitis: monoclonality or metastasis, a case for neoplastic origin?.  Acta Orthop Scand. 1995;  66 64-68
• 59 Bertoni F, Unni K K, Beabout J W, Sim F H. Malignant giant cell tumor of the tendon sheaths and joints (malignant pigmented villonodular synovitis).  Am J Surg Pathol. 1997;  21 153-163