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Z Orthop Unfall 2008; 146(5): 663-680
DOI: 10.1055/s-2008-1038724
Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pigmentierte villonoduläre Synovialitis und tenosynovialer Riesenzelltumor

J. Bruns1 , O. Yazigee2 , C. R. Habermann3
  • 1Diakonie-Klinikum Hamburg, Krankenhaus „Alten Eichen“, Schwerpunkt orthopädische Chirurgie des Bewegungsapparates, Hamburg
  • 2Klinik Dr. Guth, Chirurgische Abteilung, Hamburg
  • 3Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Zentrum für Radiologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
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Publication Date:
23 October 2008 (online)

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Zusammenfassung

Die pigmentierte villonoduläre Synovitis bzw. der tenosynoviale Riesenzelltumor ist eine in der Regel benigne Erkrankung der Synovialis. Zu unterscheiden sind die folgenden beiden Formen:

  • die diffuse Form (die pigmentierte villonoduläre Synovitis, PVS) und

  • der zirkumskripte tenosynoviale Riesenzelltumor, TSRZT.

Die häufigste Lokalisation der PVS ist das Kniegelenk, die häufigste des TSRZT die Sehnenscheiden der Hand. Beide Erkrankungen treten am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter auf. Doch sind auch Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter bekannt. Die Symptome sind unspezifisch, die optimale Diagnostik umfasst eine Röntgenaufnahme und eine Magnetresonanztomografie.

Die optimale Therapie besteht in der möglichst umfassenden Synovektomie. Beim TSRZT reicht eine Resektion der betroffenen Synovialis mit marginalen Resektionsrändern aus. Bei der PVS ist eine möglichst umfassende Synovektomie notwendig. Die Rezidivquote des TSRZT kann bei optimaler Resektion gegen null gehen, bei der diffusen PVS beträgt sie bis zu 50 %. Aufgrund dieser hohen Rezidivquote wird bei der PVS eine adjuvante Therapie mittels Strahlentherapie oder Radiosynoviorthese empfohlen. Sicher bewiesen ist ihr Effekt jedoch nicht. Die Tendenz zeigt aber einen positiven Effekt auf die Rezidivrate. Selten ist eine maligne Entartung beschrieben worden.

Die Prognose der in der Regel benignen Erkrankung hängt von dem initialen Ausmaß des Tumors und seiner Lokalisation ab. In ausgeprägten Fällen ist ggfs. eine weite Resektion i. S. der onkologischen Resektion zu erwägen. Über die Langzeitprognose gibt es wenig Daten. Soweit ein Vergleich möglich ist, kann die Erkrankung (PVS) am Kniegelenk bei optimaler Therapie zu überwiegend guten funktionellen Ergebnissen führen. Am Hüftgelenk kommt es nahezu regelmäßig zu einer sekundären Koxarthrose.

Gravierende Folgezustände nach Resektion eines zirkumskripten TSRZT sind eher die Ausnahme.

Summary

Pigmented villo-nodular synovitis (PVS) and teno-synovial giant-cell tumors (TSGCT) are rare diseases of joints, tendon-sheaths and other synovial structures. Regarding PVS the knee joint is the most often involved joint and TSGCT are mostly located in the tendon-sheaths of fingers. Both diseases mostly occur in adults but are also observed in children.

Symptoms of both diseases are non-specific. Optimal diagnosis includes an X-ray of the involved structure and a MRI.

For PVS optimal therapy is a complete synovectomy, whereas, in TSGCT tumors resection of the tumor itself within marginal margins is sufficient. Because of the high rate of recurrence (up to 50 %) in cases suffering from PVS adjuvant therapeutical strategies such as postoperative radiation or radio-synoviorthesis are recommended. Although there are no significant analyses confirming the effect of an adjuvant therapy on the rate of recurrence scientifically at least there is a tendency that these strategies may reduce the rate of recurrence. Malignant dedifferentiation is rarely seen.

The prognosis of the mostly benign disease depends on the extent of the disease, the involved structure, additional bony involvement and still existing degenerative changes.

In TSGCT no severe sequelae are known. In contrast, PVS in the hip regularly is followed by a secondary osteoarthrosis, in other joints degenerative changes are depending on the still existing changes at the date of diagnosis.

Data on the long-term prognosis are rare and only analysed retrospectively.

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Prof. Dr. med. Jürgen Bruns

Diakonie-Klinikum Hamburg
Krankenhaus „Alten Eichen“
Schwerpunkt orthopädische Chirurgie des Bewegungsapparates

Jütländer Allee 48

22527 Hamburg

Email: j.bruns@d-k-h.de