Pathomorphologie der malignen chondrogenen Knochentumoren

Zusammenfassung

Berichtet werden die Ergebnisse einer Analyse an 94 Chondrosarkomen des Hamburger Knochentumorregisters über die morphologischen Charakteristika der verschiedenen Chondrosarkomtypen und die Besonderheiten in der Lokalisation, sowie der Alters und Geschlechtsverteilung. Die zentralen Chondrosarkome (n = 89) lassen sich unterteilen in klassische Chondrosarkome (n = 60), dedifferenzierte (n = 20), mesenchymale Chondrosarkome (n = 7) und Klarzellchondrosarkome (n = 2). Weitere 5 Fälle gehören zur Gruppe der periostalen Chondrosarkome. Das klassische Chondrosarkom und das Klarzellchondrosarkom sind bei Männern häufiger als bei Frauen (3:2). Das dedifferenzierte und mesenchymale Chondrosarkomen tritt dagegen bei Männern und Frauen gleich häufig auf (1:1). Klassische Chondrosarkome sowie die mesenchymale Form liegen zu rund 60% im Stammskelett. Das dedifferenzierte Chondrosarkom ist dagegen mit 85% überwiegend in den langen Röhrenknochen lokalisiert. Über 50% der Klarzellchondrosarkome liegen im proximalen Femur. Das mesenchymale Chondrosarkom tritt bevorzugt bei jüngeren Menschen auf (Medianwert 26 Jahre). Das Durchschnittsalter der Patienten mit klassischem Chondrosarkom beträgt dagegen 54 Jahre. Klarzellchondrosarkome treten im Vergleich hierzu 10 Jahre früher, dedifferenzierte Chondrosarkome 10 Jahre später auf. Histomorphologisches Charakteristikum des klassischen Chondrosarkoms ist die rein chondroide Matrixsynthese mit unterschiedlicher Differenzierung der Tumorchondrozyten. Dedifferenzierte Chondrosarkome weisen im eigenen Material neben chondroiden Arealen am häufigsten eine scharf abgegrenzte Osteosarkomkomponente auf. Kennzeichnend für das mesenchymale Chondrosarkom ist die konzentrische Infiltration von Knorpelarealen durch eine überwiegend kleinzellige Komponente. Das Klarzellchondrosarkom weist zwischen chondroiden Arealen Ansammlungen von großen, klaren Tumorzellen mit scharfen Zellgrenzen auf. Die Kenntnis dieser Tumoren ist unentbehrlich für die korrekte histologische Diagnosestellung und Typisierung sowie von grundlegender Bedeutung für die operative Therapieplanung bzw. für den klinischen Verlauf.

Abstract

89 central and 5 periosteal chondrosarcomas identified between 1974-1989 were reviewed in a retropsective study. The purpose of this study was to examine the morphological characteristics of different types of chondrosarcomas and to describe remarkable features of location, age distribution and male to female ratio. We distinguish four types of centrally located chondrosarcoma: classical chondrosarcomas, dedifferentiated chondrosarcomas, mesenchymal chondrosarcomas and clear cell chondrosarcomas. Five periosteal chondrosarcomas were represented. Classical chondrosarcomas as well as clear cell chondrosarcomas indicate a significant predominance of males; no sex predilection in dedifferentiated and mesenchymal chondrosarcomas was seen. Nearly 60% of classical and mesenchymal chondrosarcomas occur in the trunk. 85% of dedifferentiated chondrosarcomas are located in the long bones of the limbs. The most common location of clear cell chondrosarcoma is the proximal part of the femur. There is a marked predilection for mesenchymal chondrosarcomas in the second and third decades of life. The mean age of patients with classical chondrosarcomas was 54 years, but clear cell chondrosarcomas occur 10 years earlier and dedifferentiated chondrosarcomas 10 years later. Characteristically, classical chondrosarcomas produce a pure chondroid matrix with variable differentiation of tumour chondrocytes. The most important histological feature of the dedifferentiated chondrosarcoma is the close association of two different cellular components. One of these consists of cartilage, which is generally well differentiated. In most of our cases the second component showed features of osteosarcoma (50%). Mesenchymal chondrosarcoma is characterized by concentric infiltration of cartilage islands by small tumour cells. Clear cell chondrosarcomas show regions of cartilaginous tumour and areas of closely packed, glycogen-rich, large tumour cells with distinct boundaries. Osteoid formation and multinucleated giant cells are present in clear cell areas. Knowledge of this group of tumours is indispensable for correct histological diagnosis and typing. It is important in the design of surgical therapy and the prediction of biological behaviour.