Endoprothetischer Gelenkersatz beim Morquio-Brailsford-Syndrom

Zusammenfassung

Das zu dem Mukopolysaccharidosen zählende Krankheitsbild des M. Morquio-Brailsford beinhaltet eine ausgeprägte Wachstumsverzögerung mit dysproportionalem Minderwuchs. Schon frühzeitig bilden sich aufgrund knöcherner Verformungen und Dysplasien gelenkbildender Anteile, vor allem im Bereich der belasteten unteren Extremitäten, schwerwiegende Arthrosen mit deutlicher Funktionsbehinderung aus, was einen alloplastischen Gelenkersatz nahelegt.

Anhand zweier Patienten mit jeweiligem bilateralen endoprothetischen Hüft- sowie singulärem Kniegelenksersatz werden kasuistisch intraoperative Komplikationen sowie der bisherige postoperative Verlauf im zeitlichen Längsschnitt von bis zu 12 Jahren aufgezeigt.

Operationstechnisches Hauptproblem waren in erster Linie die ungünstigen anatomischen Verhältnisse (Dysplasie. Gelenkgröße); überlegenswert wäre hier im Einzelfall der Rückgriff auf individuell gefertigte Spezialimplantate. Die erzielten funktionellen Ergebnisse waren insgesamt subjektiv und objektiv unter Berücksichtigung der jeweiligen Ausgangssituation durchaus zufriedenstellend.

Abstract

Morquio-Brailsford's disease belongs to the mucopolysaccharidoses, it shows growth-retarding with dysproportional dwarfism. Due to bone deformations and joint dysplasias very early severe arthritic changes arrise with serious functional disabilities, especially in the loaded lower extremities; this may lead to early alloplastic joint replacement surgery.

By means of two patients with respective bilateral THR and singular total knee replacement intraoperative complications and postoperative follow up (up to 12 years) are represented casuistically.

Unfavourable anatomic properties (dysplasia, size of joints) were the main technical surgery problem; the use of individually manufactured implants might be recommended in some of these cases. The achieved subjective and objective functional results of our cases were - compared to the preoperative situation - altogether quite satisfactory.

Schlüsselwörter

M. Morquio-Brailsford - Künstlicher Gelenkersatz

Key words

M. Morquio-Brailsford's disease - Total joint replacement