Zusammenfassung
Obwohl die Ursache der Muskeldystrophie Duchenne bekannt ist. existiert bis zum heutigen Tag keine Kausaltherapie in der Behandlung dieser Patienten.
Basierend auf den Erfahrungen von Glorion und Rideau in der operativen Frühbehandlung dieser Erkrankung, die vor oder gerade mit dem Einsetzen von Kontrakturen im Bereich des Beckengürtels und der unteren Extremität operativ tätig werden, führten wir bei 32 Patienten mit einer Muskeldystrophie Duchenne ein modifiziertes selektives Release der Spinamuskulatur, eine Resektion des Tensor fasciae latae und eine Achillotenotomie durch. Das Durchschnittsalter der Duchenne-Patienten betrug zum Operationszeitpunkt 6,1 Jahre, der mittlere Nachuntersuchungszeitraum 3,4 Jahre. Alle Kinder wurden sofort am Tag nach dem operativen Eingriff physiotherapeutisch behandelt und mobilisiert. Zum Nachuntersuchungszeitpunkt fanden sich nur bei 2 Patienten leichte Kontrakturrezidive. Ein Verlust der Gehfähigkeit trat bei keinem der Patienten im Nachuntersuchungszeitraum auf. Unsere mittelfristigen Ergebnisse zeigen, daß ein selektiver operativer Früheingriff vor bzw. gerade zum Zeitpunkt des Auftretens von Kontrakturen ohne gleichzeitige totale Aponeurektomie des Tractus iliotibialis und ohne Tenotomie der Kniebeuger analog des Originaloperationsverfahrens von Glorion und Rideau sicher Kontrakturrezidive verhindert und die Möglichkeit zur Verlängerung der Ambulationsfähigkeit besitzt.
Abstract
Although the cause of Duchenne muscular dystrophy has been recently found, there is no causal treatment to alter the natural course of this disease.
Based on the recommendations by Glorion and Rideau with early treatment of contractures of the hips and the lower limbs we performed a modified release of the spina muscles, resection of tensor fasciae latae and a lengthening of the tendo calcaneus in 32 patients. The mean age of DMD patients at time of operation was 6.1 yrs. The mean follow-up was 3.4 yrs. All children underwent mobilization the day after surgery. Complete correction of all contractures was immediately achieved after operation and kept in all but two cases up to the follow-up examination. No loss of ambulation was observed.
Our results demonstrate that early selective surgery in DMD patients before or just at the onset of contractures without performing an additional aponeurectomy of the iliotibial band and percutaneous tenotomy of the hamstrings according to the original Glorion-Rideau-technique safely prevents severe contractures and should prolongate ambulation.
