Zusammenfassung
Das Klarzellchondrosarkom gilt aufgrund seiner Seltenheit sowie des histologischen Erscheinungsbildes als besondere Entität. In der Literatur wurde bisher über 98 Fälle berichtet. Ein Fall eigener Beobachtung, der im proximalen Femur lokalisiert war und damit dem Prädilektionsort dieser Tumoren entspricht, wurde in Ergänzung dokumentiert. Mit einem weiteren, hier nicht näher beschriebenen Konsiliarfall, sind 100 Fälle mit Klarzellchondrosarkom bekannt. Radiologisch ist der Tumor von einem Chondroblastom oder einer benignen Läsion nicht zu unterscheiden. Der histologischen Beurteilung kommt daher eine entscheidende Bedeutung zu. Die histologischen Charakteristika erlauben die differential-diagnostische Abgrenzung gegenüber dem Chondroblastom. Zwischen unterschiedlich großen Inseln chondroider Matrix liegen Areale mit großen Tumorzellen, die deutliche Zellgrenzen aufweisen. Die Interzellularsubstanz fehlt hier weitgehend. Das Zytoplasma ist in der Regel klar, glycogenreich und PAS positiv. Charakteristisch sind zentral gelegene, meist große Kerne, die ähnlich wie in den chondroiden Abschnitten eine deutliche Kernpolymorphie aufweisen, innerhalb des Tumors treten Osteoidformationen sowie mehrkernige Riesenzellen auf. Trotz der vergleichsweise niedrigen Malignität können Metastasen auftreten. Eine wesentliche Bedeutung kommt der operativen Therapie zu. Als Therapie der Wahl gilt die weite Resektion. Die Kenntnis des Tumors ist für die adäquate operative Therapieplanung von entscheidender Bedeutung.
Abstract
On account of the rarity and its histoligic features, the clear-cell chondrosarcoma is a particular entity. Up to the present, 98 cases have been reported in the literature. In the present report one case located in the proximal femur will be discussed. Approximately 60% of these tumors are situated in the mentioned region. Including one consiliary case, which will not be described in detail, 100 cases have been recognized. Clear-cell chondrosarcoma is radiographically indistinguishable from benign lesions or chondroblastoma. Therefore the histologic examination is crucial for the diagnosis. The histologic characteristics preclude the diagnosis of chondroblastoma. Clear-cell chondrosarcoma is characterized by regions of chondroid matrix and areas of closely packed, glycogen-rich large tumor cells with distinct boundaries. The centrally located nuclei are large with marked polymorphism, surrounded by abundant clear PAS positive cytoplasm. The chondroid matrix is lacking. Osteoid formation and multinucleated giant cells are present in clear-cell areas. In spite of the low malignancy there is still a metastatic potential. Therefore the type of surgical treatment is very important. En bloc excision with wide margins is the treatment of choice. The knowledge about this tumor is crucial for adequate surgical therapy.
