Melorheostose der Hand

Zusammenfassung

Bei der Melorheostose handelt es sich um eine seltene monostotisch oder polyostotisch auftretende Knochenerkrankung unbekannter Ätiologie. Im Erkrankungsverlauf kommt es zu einer langsam progressiven Hyperostosis, einer Fibrose von Haut und Subcutis sowie zu Kontrakturen der Gelenke. Besonders unangenehm kann für die Betreffenden der brennende Schmerz sein.

Die untere Extremität ist wesentlich häufiger betroffen als die obere. Die Verteilung der hyperostotischen Läsionen ist auf ein Sclerotom oder ein Teil desselben begrenzt.

Diagnostisch ist neben der radiologischen Untersuchung eine Knochen-Szintigraphie erforderlich, die Aufschluß über das Ausmaß der Erkrankung und den Aktivitätsgrad gibt. Wir berichten hier über zwei Fälle von Melorheostosis, die an der Hand lokalisiert sind. Die Beobachtungszeit beträgt in jedem Fall mehr als zehn Jahre. Da die konservative Behandlung versagte, führten wir in beiden Fällen die operative Abtragung der exostotischen Bezirke durch.

Abstract

Melorheostosis is a rare monostotic or polyostotic bone disease of unknown etiology. It is characterized by a slowly progressing linear hyperostosis, fibrosis of the skin and subcutaneous tissues, contractures of joints and aching pain. The lower extremities are involved much more often than the upper extremities. The distribution of the lesion usually follows sclerotomes. Bone scanning complements standard radiologic studies and permits evaluation of the extent and activity of the disease. Here we report two cases of melorheostosis.

Conservative treatment was disappointing. Thus we recommend the excision of the exostosis.