Der Pollex flexus congenitus

Zusammenfassung

Die Autoren berichten über Vorkommen, klinisches Bild, Ätiologie, Pathogenese und Therapie des Pollex flexus congenitus und teilen ihre Ergebnisse von 52 operierten Daumen mit: Typisch für die Deformität ist die fixierte Beugefehlstellung im Interphalangealgelenk sowie ein harter, tastbarer Sehnenknoten in der langen Daumenbeugesehne über dem Metacarpophalangealgelenk. Diese Veränderungen werden manchmal schon unmittelbar nach der Geburt festgestellt. Häufiger ist aber eine verspätete Diagnose und Therapie. Ätiologisch handelt es sich um eine endogene, erbliche Erkrankung. Dafür sprechen Beobachtungen bei Zwillingen sowie die nicht seltene Doppelseitigkeit und familiäre Häufung. Pathogenetisch spielt ein Sehnenscheidenengpaß über dem Daumengrundgelenk die wesentliche Rolle. Seine Entstehung ist noch ziemlich unklar. Es werden anatomische Gegebenheiten, Wachstumseinflüsse der Sesambeine und mechanische Gründe diskutiert. Eine größere Wahrscheinlichkeit kommt einer erstmals von Jeannin geäußerten Annahme zu: Der Autor verglich, wie 100 Jahre später Hueston und Wilson, die Sehne mit einem dicken Faden vor einem engen Nadelöhr, der beim Einziehen aufgefasert und aufgetrieben wird. Der Sehnenknoten gilt als sekundäre Erscheinung. Das pathologisch-anatomische Bild ist uneinheitlich. In Exzisaten aus der Sehne und der Sehnenscheide konnten Infiltrationen von Lymphozyten und Monozyten sowie Metaplasien zu Faserknorpel nachgewiesen werden. Manchmal fehlten aber krankhafte Befunde. In therapeutischer Hinsicht kann im 1. Lebensjahr ein konservativer Behandlungsversuch mit vorübergehender Schienung des Daumens nach manueller Beseitigung der Beugefehlstellung im Endgelenk vorgenommen werden. Die sicherste Behandlungsart stellt jedoch die operative Spaltung des Ringbandes über dem Daumengrundgelenk dar. Alle 52 operierten Daumen konnten postoperativ zwischen 6 Monaten und 16 Jahren nachuntersucht werden. 50 Daumen waren in vollem Umfange funktionstüchtig. Bei einem Daumen fand sich eine belanglose Überstreckbarkeit im Daumenendglied, bei einem anderen ein Streckdefizit von ca. 30 Grad, das funktionell offenbar nicht ins Gewicht fiel; die Eltern stimmten unserem Rat zur nochmaligen Operation nicht zu.

Abstract

The authors report on the incidence, clinical picture, etiology, pathogenesis and treatment of congenital pollex flexus, and communicate the results of surgery on 52 thumbs. The permanent flexion anomaly in the interphalangeal joint and a hard, palpable knot in the long flexor tendon of the thumb over the metacarpophalangeal joint are typical for the deformity. Although these changes are sometimes observed immediately post partum, delayed diagnosis and treatment are more common. The hypothesis that it is a hereditary, endogenous condition is supported by observations in twins, relatively frequent bilateral occurrence and a high familial incidence. Constriction of the synovial sheath over the basal joint of the thumb is a key pathogenetic factor, although little is known about its causes; anatomical factors, influences affecting the growth of the sesamoid bones, and mechanical causes have been postulated. A more plausble hypothesis was first advanced by Jeannin. Like Hueston and Wilson 100 years later, he compared the tendon to a thick thread which had to be passed through a narrow eye of a needle: as a result, the “thread” would be frayed and compressed. The knot in the tendon is held to be a secondary phenomenon. The pathologico-anatomical picture varies. Lymphocyte and monocyte infiltration, and metaplasias to fiber cartilage have been detected in specimens excised from the tendon and the synovial sheath. However, pathologic changes have not been found in all cases. In the first year of life conservative therapy may be attempted, with temporary splinting of the thumb following manual correction of the flexion anomaly in the interphalangeal joint. The most reliable form of therapy is surgical incision of the annular ligament above the basal joint of the thumb. All 52 of the thumbs on which surgery was performed were re-examined between 6 months and 16 years postoperatively. In 50 of them function was unimpaired. In one thumb a negligible hyperextensibility of the distal phalanx was observed, and in another hypoextensibility of approximately 30 degrees, which clearly impaired function only very little: the parents rejected our recommendation for revisional surgery.