Die angeborene Windmühlenflügelstellung der Finger

Zusammenfassung

Unter der angeborenen Windmühlenflügelstellung der Finger wird ein komplexes Fehlbildungssyndrom verstanden, bei dem neben Deformitäten an Kopf und Füßen die Hände in charakteristischer Weise fehlgebildet sind. Es handelt sich um eine konnatale beidseitige Beugekontraktur mit ulnarer Deviation in den Langfingergrundgelenken. Der Daumen ist in typischer Weise (bis in die Hohlhand) adduziert (thumb-inpalm deformity), im Grundgelenk gebeugt und zeigt eine Überstreckstellung im Endgelenk. Die Ätiologie ist im wesentlichen unbekannt. Einige Hypothesen werden jedoch diskutiert. Therapeutisch ist die konservative Schienenbehandlung in der Regel erfolglos, frühzeitig individuell ausgeführte Operationen können die Funktion der Hand jedoch verbessern.

Abstract

The windblown hand is part of a complex congenital malformation syndrome. In addition to malformations in the head and feet, the hands are deformed in a characteristic manner. The metacarpophalangeal joints are bilaterally in flexion contracture and ulnar deviation. The thumb is adducted (thumb-inpalm deformity), flexed in the metacarpophalangeal joint and hyperextended in the interphalangeal joint. The etiology of this rare congenital syndrome is relatively unknown, although some hypotheses are discussed. Conservative therapeutic procedures include early splinting, but results are often disappointing. Early performed operations may improve hand function.