Ein Fall von Osteopoikilie kombiniert mit dermalen Veränderungen und Kompressionssyndromen peripherer Nerven

Zusammenfassung

Wir wollten in dem Fall der Kombination der Osteopoikilie mit dermalen Veränderungen wissen, ob die dabei diskutierten, generellen mesenchymalen Störungen ursächlich für die bei unserem Patienten zusätzlich vorhandenen Kompressionssyndrome peripherer Nerven sind. Hierzu haben wir an den distalen Nervi medianus et ulnaris intraoperativ den Druck innerhalb und außerhalb der Nervenengpässe gemessen. Die Ergebnisse der Druckmessung geben keinen Hinweis für eine primäre Nervenstörung durch eine erhöhte Druckempfindlichkeit oder eine Druckerhöhung am peripheren Nerven außerhalb der definierten Nervenengpässe z.B. durch eine Bindegewebsvermehrung. Wegen der in diesem Fall aufgetretenen hypertrophen Narbe sollte bei allen Osteopoi-kilieträgern verstärkt auf die Narbenbildung geachtet werden. Die in diesem Fall histologisch gesicherten nävoiden mesenchymalen Bindegewebsveränderungen sind von der Dermatofibrosis lenticularis disseminata beim Buschke-Ollendorff-Syndrom abzugrenzen.

Abstract

In the case of combination of osteopoikilosis with dermal alterations we wanted to know if the hereby discussed general mesenchymal lesions are the cause of the additional entrapment syndromes of peripheral nerves present in our case. For this purpose we recorded the pressure at the distal median and ulnar nerves within and out of the entrapment location. The results of the pressure recording of not point to a primary nerve lesion by a elevated pressure susceptibility or a pressure elevation at the peripheral nerve out of a defined entrapment location e.g. by an increase of connective tissue. Because of a hypertrophic scar formation in this case it should be paid attention to the wound healing of all patients with osteopoikilosis. The histologically verified nevoid mesenchymal alterations of the connective tissue found in this case, are to be delineated from the disseminated lenticular dermatofibrosis of the Buschke-Ollendorff syndrome.