Idiopathische multizentrische Osteolyse und die Abgrenzung des cranio-carpo-tarsalen Osteolyse-Syndroms

Zusammenfassung

Es wird am Beispiel einer 36jährigen Patientin mit progredienten, vorwiegend carpo-tarsalen Osteolysen versucht, die radiologische und klinische differentialdiagnostische Abgrenzung zu anderen Osteolyse-Syndromen vorzunehmen. Das Krankheitsbild war über 35 Jahre fälschlicherweise dem “Freeman-Sheldon-Syndrom” zugeordnet und bereits im Kindes- und jugendlichen Alter - wegen seiner Rarität - Anlaß zu vergeblichen klinischen Klassifizierungsversuchen. Obwohl in der Literatur keine einheitliche Klassifizierung bzw. Einteilung der Osteolysen vorliegt, konnte jetzt mittels systematisch radiologischer Diagnostik und vor allem durch die lange klinische Verlaufsbeobachtung von über 35 Jahren eine definitive Zuordnung des vorliegenden Falles zu einer äußerst seltenen Form der idiopathischen multizentrischen Osteolyse mit Nephropathie als 13. Fall in der Literatur vorgenommen werden.

Abstract

It is shown in the example of a 36 year old female patient with progressive but mainly carpotarsal osteolysis to analyse the radiological und clinical delimitation to other osteolysis-syndromes. Over 35 years during infacy and adolescence the clinical picture was incorrectly related to the “Freeman-Sheldon-Syndrome” and was twice the cause for fruitless attempts to classify. Although no standardized classification or rather grouping of the osteolysis exist, now with means of systematicly radiological diagnostic and by long clinical follow-up of over 35 years a definite enrollment of the case represented, proved to be an extreme rare form of idiopathic multicentric osteolysis with nephropathy. It can be listed now as the 13th case in the literature.