Rezidivierende arterielle Thromboembolien bei hereditärer Hypoplasminogenämie

Zusammenfassung

Anamnese: Bei einem 26jährigen Patienten war vor 5 Jahren nach einem Wespenstich eine arterielle Embolie in die rechte Arteria brachialis aufgetreten. Nach einem erneuten Wespenstich mit anaphylaktischer Reaktion kam es nun zu einer Embolie in die linke Arteria brachialis. 2 Tage später, nach Embolektomie und anschließender Heparinisierung, erlitt der Patient einen zerebralen Insult, der auf eine Embolie in die linke Arteria carotis interna zurückzuführen war, und nach weiteren 15 Tagen trat trotz oraler Antikoagulation (Quick-Wert 10 %) eine Embolie in die Arteria femoralis auf.

Untersuchungen: Als Emboliequelle wurde echokardiographisch ein kugeliger, flottierender Thrombus an der Aortenklappe gefunden. Die gezielte Thrombophiliediagnostik ergab eine Verminderung des Plasminogenspiegels auf 45-61 %. Da auch die Mutter und die Schwester des Patienten erniedrigte Plasminogenwerte aufwiesen, wurde die Diagnose eines kongenitalen Plasminogendefizits gestellt.

Therapie und Verlauf: Nach kardiochirurgischer Entfernung des Thrombus zeigte sich eine schlitzförmige Läsion eines Klappensegels, die mit einem Perikard-Patch gedeckt wurde. Zur Thrombose- und Embolieprophylaxe erhielt der Patient zunächst Heparin, dann Phenprocoumon, sowie zusätzlich zweimal 250 mg/d Ticlopidin. Unter dieser Therapie traten bisher keine Komplikationen auf.

Folgerung: Da die Fibrinolyseaktivität des Patienten normal war, müssen zusätzliche, am ehesten allergische Faktoren angenommen werden, die durch eine Störung des Gleichgewichts zwischen Thrombogenese und Fibrinolyse zur Thrombusbildung an prädisponierter Stelle geführt haben.

Abstract

History: A 26-year-old man sustained a wasp bite 5 years ago which caused arterial embolism to the right brachial artery. Now he again had a wasp bite with allergic reaction and an arterial embolus to the left brachial artery. 2 days later, after embolectomy and heparinisation, he had a cerebrovascular accident due to an embolus to the left internal carotid artery. 15 days later, despite oral anticoagulation (Quick value 10 %), he had an embolism to the left femoral artery.

Investigations: The source of the emboli was found by echocardiography to be a spherical floating thrombus on the aortic valve. The plasminogen level was only 45-61 %. His mother and sister also had a low plasminogen level, i.e. he had congenital plasminogen deficiency.

Treatment and course: At surgery, when the thrombus had been removed, a slit-like defect was found on one of the aortic leaflets and covered with a pericardial patch. At first heparin then phenprocoumon were administered, plus 250 mg ticlopidine twice daily. There have been no further complications.

Conclusion: As the patient's fibrinolysis activity was normal, additional, probably allergic, factors must have been present to disturb the equilibrium between thrombogenesis and fibrinolysis thus causing thrombosis at a predisposed site.