Die benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Bei einem 38jährigen Patienten war vor 13 Jahren eine akute Virushepatitis A mit Ikterus aufgetreten. In den folgenden Jahren rezidivierte der Ikterus mit starkem Juckreiz und Schlaflosigkeit; eine Ursache konnte trotz mehrfacher stationärer Aufenthalte mit Laparoskopie und Leberbiopsie nicht gefunden werden. Auffällig war jetzt wie auch schon bei jedem Ikterus-Rezidiv zuvor die Diskrepanz zwischen der Schwere des Ikterus und dem relativ guten Allgemeinbefinden. Die Leber war nur wenig vergrößert zu tasten; die Milz war knapp unterhalb des Rippenbogens palpabel.

Untersuchungen: Die Bilirubinkonzentration lag bei 50,4 mg/dl (direktes Bilirubin 14 mg/dl), die Aktivität der alkalischen Phosphatase bei 1027 U/l. Die Aktivitäten von GOT und GPT waren nur wenig erhöht. Die Sonographie des Oberbauchs ergab Verformungen an den mittel- bis kleinkalibrigen Pfortaderästen sowie echoreiche, bandförmige Ummantelungen. Elektronenmikroskopische Untersuchungen eines Leberbiopsats zeigten ferner eine mittelgradige Leberfibrose. Die Diagnose einer benignen rekurrierenden intrahepatischen Cholestase ergab sich aus dem charakteristischen Verhalten der Leberenzyme und der histopathologischen Auswertung von Leberbiopsaten.

Therapie und Verlauf: Der Patient erhielt Ursodeoxycholsäure (zwei- bis dreimal 250 mg/d oral), Glyceroltrinitrat (sechsmal [zum Teil auch öfter] 0,8 mg/d oral) sowie Colestyramin (bis fünfmal 4 g/d oral). Zusätzlich wurde Flunitrazepam (0,5-1 mg oral zur Nacht) verordnet. Mit dieser Therapie konnte zunächst keine Besserung erreicht werden; im dritten Monat des stationären Aufenthaltes zeichnete sich eine Heilungstendenz ab, die in der folgenden Zeit zu einer weitgehenden Normalisierung der Leberwerte führte. Seit 4 Jahren ist kein Rezidiv mehr aufgetreten.

Abstract

History and findings: When aged 25 years, a now 38-year-old man had acute hepatitis A with jaundice. In the subsequent years he had recurrent jaundice with severe itching and insomnia. Multiple hospital admissions with laparoscopy and liver biopsy failed to find a cause. On admission he was again jaundiced, but there was a discrepancy (as on previous examinations) between the degree of jaundice and the good general condition. The liver was only slightly enlarged to palpation, the spleen was just palpable below the costal margin.

Investigations: Bilirubin concentration was 50.4 mg/dl (direct bilirubin 14 mg/dl), alkaline phosphatase 1027 U/l, GOT and GPT activities were only slightly increased. Ultrasound of the upper abdomen showed deformation of the middle and small-calibre portal vein branches and echo-rich, ribbon-shaped coverings. Electronmicroscopy of a liver biopsy also revealed moderate hepatic fibrosis, indicating benign recurrent intrahepatic cholestasis.

Treatment and course: Ursodeoxycholic acid was administered (250 mg two to three times daily by mouth), glycerol trinitrate (0.8 mg six times daily by mouth), colestyramine (4 g up to five times daily by mouth), and flunitrazepam (0.5-1 mg orally at night). There was only slight improvement, but the liver function Parameters became normal after three months. There has been no recurrence after 4 years.