Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes

Abstract

Since 1977, 28 infants and children with hepatoblastomas were seen in the Department of Paediatric Surgery, Hanover Medical School. Five tumours could only be biopsied. One 11-months-old infant had a successful liver transplantation done at the Dept. of Transplantation Surgery (Professor R. Pichlmayr). Following a biopsy for unresectable tumour, chemotherapy was instituted in 5 cases: three of these could be resected in a second look operation 10 to 26 weeks later. Altogether, 22 tumours (= 81 %) were resected: 14 had an extended resection (trisegmentectomy), and 8 had a lobectomy. Operative mortality was 14 %. Out of 27 patients which were operated upon (resection or biopsy) longer than one year ago, 11 are alive and free from disease (= 40 %). Early metastatic disease was diagnosed 3 weeks to 5 months postoperatively in 5 cases: only one of these children survived, following an intensive course of chemotherapy. In another two patients lung metastases were found 14 resp. 20 months after operation: both of these are alive and free from disease following chemotherapy and thoracotomy. One patient died of brain metastases 3 years postoperatively. Results of therapy are correlated to primary findings, type of operation, chemotherapy and histological subtype of the tumour.

In comparison with published data a possible advantage of more aggressive operative strategies is discussed, and the benefit of a preoperative chemotherapy is evaluated. As a result of these considerations a treatment protocol for hepatoblastomas is proposed, designed as a national multicentre prospective study conducted by the German Society of Paediatric Oncology (GPO). This protocol requests a primary resection of the hepatoblastoma if this seems possible by conventional hepatic lobectomy. A course of chemotherapy is to be started 3 (to 6) weeks after operation. In case of a tumour which is unresectable, or is resectable only by an extended, hazardous procedure, a biopsy should be taken only, followed by chemotherapy. Tumour resection in such a case is recommended at a second look operation after tumour reduction has been achieved by chemotherapy. The proposed chemotherapy protocol provides for a multidrug regimen, using ifosfamid, cisplatin, and adriamycin.

Zusammenfassung

Vorgelegt wird eine katamnestische Untersuchung von 28 Kindern mit Hepatoblastomen, die in einem zehnjährigen Zeitraum (1977-1987) an der Kinderchirurgischen Abteilung der Medizinischen Hochschule Hannover (mit-)behandelt wurden. Bei 5 Patienten lag ein inoperabler Befund vor, bei einem Kind wurde in der Abteilung für Transplantationschirurgie (Prof. Dr. R. Pichlmayr) eine Lebertransplantation erfolgreich durchgeführt. Nach einer präoperativen Chemotherapie war bei 3 von 5 Kindern mit primär inoperablem Befund der Tumor bei einem Zweiteingriff resektabel. Bei insgesamt 22 Kindern konnte der Tumor reseziert werden, davon bei 14 in Form einer Trisegmentektomie. Die perioperative Letalität betrug 14 %. Von den 27 Kindern, deren Operation (Resektion oder Probeexzision) inzwischen länger als 1 Jahr zurückliegt, überleben 11 Patienten (= 40 %) rezidivfrei. Frühmetastasen traten postoperativ in 5, Spätmetastasen in 3 Fällen auf: Zwei dieser Kinder konnten durch Chemotherapie und Thorakotomie geheilt werden. Die Therapieergebnisse werden mit Primärbefund, Operation, prä- und postoperativer Chemotherapie, sowie dem histologischen Typ des Hepatoblastoms korreliert.

Im Vergleich mit in der Literatur publizierten Daten wird dem Nutzen einer aggressiven Operationsstrategie nachgegangen und demgegenüber der Vorteil einer präoperativen Chemotherapie diskutiert. Als Ergebnis wird ein Behandlungskonzept vorgeschlagen, das im Rahmen der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (GPO) als prospektive, multizentrische Studie verwirklicht werden soll.

Key words

Hepatoblastoma - Preoperative chemotherapy - Liver resection for hepatoblastoma - Multicentre hepatoblastoma study

Schlüsselwörter

Hepatoblastom - Präoperative Chemotherapie - Leberresektion - Hepatoblastom-Studie