Kraniofaziale Korrekturoperation bei Akrozephalosyndaktylie-Syndrom(Saethre-Chotzen-Syndrom)

Abstract

The possibility of plastic surgery in acrocephalosyndactylia syndrome during infancy is shown. Due to her main signs and symptoms and the mode of inheritance the patient suffered from an acrocephalosyndactylia syndrome type III (Saethre-Chotzen). Craniofacial surgery with frontal craniotomy, turn of frontal bone and frontal orbital advancement were performed at the age of eight months, using bone plates developed by Luhr. The reconstruction gave an aesthetically satisfactory result, and further development was normal. The condition for a good result is the cooperation between plastic surgeons, neurosurgeons, anaesthesiologists and paediatricians in specialised centres.

Zusammenfassung

Die Möglichkeit der plastischen Chirurgie bei Akrozephalosyndaktylie-Syndromen im Säuglingsalter wird dargestellt. Aufgrund der Kardinalsymptome und des Vererbungsganges wurde bei der betreffenden Patientin ein Akrozephalosyndaktylie-Syndrom Typ III (Saethre-Chotzen) diagnostiziert. Die kraniofaziale Korrektur mit frontaler Kraniotomie, Schädeldachumlagerungsplastik und Vorschub des Orbitastirnbeinkomplexes unter Verwendung eigens entwickelter Miniplatten ergab im 8. Lebensmonat ein ästhetisch zufriedenstellendes Ergebnis und ermöglichte eine weitere normale Entwicklung. Voraussetzung für ein gutes Operationsergebnis ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit von plastischen Chirurgen, Neurochirurgen, Anästhesisten und Kinderärzten an spezialisierten Zentren.

Key words

Craniofacial plastic surgery - Acrocephalosyndactylia syndrome

Schlüsselwörter

Plastische Chirurgie - Akrozephalosyndaktylie-Syndrom - Kraniofaziale Korrekturoperation