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Eur J Pediatr Surg 1986; 41(5): 282-286
DOI: 10.1055/s-2008-1043360
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Neuronal Intestinal Dysplasia - Clinical and Histochemical Findings and Its Association with Hirschsprung's Disease

Neuronale intestinale Dysplasie - Klinische und histochemische Befunde und Kombinationsformen mit AganglionoseJ.  Briner1 , H. W. Oswald1 , J.  Hirsig2 , M.  Lehner3
  • 1Paediatric Pathology Section, Institute of Pathology, University of Zurich (Switzerland)
  • 2Department of Paediatric Surgery of the University of Zurich(Switzerland)
  • 3Department of Paediatric Surgery, Olgahospital, Stuttgart (Germany)
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Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

Neuronal intestinal dysplasia (NID) is a disturbance of the innervation of the gut. Its symptoms resemble the ones seen in Hirschsprung's Disease. Contrary to aganglionosis, however, there is hyperplasia of the ganglia.

Our study revealed isolated NID (4/49 cases) to be eight times rarer than aganglionosis (33/49 patients). Combination of both diseases has been reported to occur in 20% of NID cases; we did however find it in 75% (12/16) of our patients. NID was located proximal to the aganglionic segment and reached the stomach in 1 case.

Combination of both diseases resulted in superposition of symptoms, thus rendering impossible to differentiate between NID group A (with hypoplasia of sympathetic innervation and acute early onset) and group B (with normal sympathetic innervation and chronic, late onset) on clinical grounds only. Major malformations were present in 5/16 patients with NID; 2 of them had trisomy 21.

Zusammenfassung

Die neuronale intestinale Dysplasie (NID) ist eine Innervationsstörung des Darmes. Ihre Symptome ähneln denjenigen eines Morbus Hirschsprung; im Gegensatz zur Aganglionose besteht jedoch eine Hyperplasie der Ganglien.

Eine eigene Untersuchung zeigte, daß die reine NID (4/49 Fälle) achtmal seltener war als die reine Aganglionose (33/49 Fälle). Kombinationsformen beider Krankheiten sind bekannt; wir fanden sie in 12 der 16 Fälle mit NID (= 75%), was viel häufiger ist, als die in der Literatur angegebenen 20%. In allen Fällen war die NID proximal der Aganglionose gelegen; sie erstreckte sich in einem Fall bis zum Magen.

Die Kombination beider Läsionen führte zu einer Überlagerung der Symptome, so daß eine Differenzierung in eine akute, früh beginnende Gruppe A der NID (mit Hypoplasie des Sympathikus) und eine chronische, spät beginnende Gruppe B (mit regelrechter sympathischer Innervation) nur morphologisch, jedoch nicht klinisch möglich war. 5 der16 Patienten mit NID hatten schwere Mißbildungen; 2 davon zeigten eine Trisomie 21.

Key words

Neuronal intestinal dysplasia - Hirschsprung's disease - Aganglionosis - Megacolon

Schlüsselwörter

Neuronale intestinale Dysplasie - Morbus Hirschsprung - Aganglionose - Megacolon congenitum