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DOI: 10.1055/s-2008-1043428
Case Report of Biliary Atresia Associated with Preduodenal Portal Vein, Ventricular Septal Defect and Bilobed Spleen
Gallengangsatresie mit präduodenaler Pfortader, Ventrikelseptumdefekt und Polysplenie - Ein FallberichtPublication History
Publication Date:
25 March 2008 (online)
Abstract
A case report of biliary atresia associated with preduodenal portal vein is presented with a review of 27 similar cases previously reported. The occurrence of associated anomalies in these 28 cases has a much higher frequency (82%) than coincidental association. They were associated with cardiovascular anomalies in 71%, polysplenia in 68%, malrotation of the intestine in 61%, situs inversus in 22% and duodenal atresia in 9%. Developmental anomaly is considered to participate strongly in the aetiology of biliary atresia combined with preduodenal portal vein.
Zusammenfassung
Über einen Fall von Gallengangsatresie in Verbindung mit einer präduodenalen Pfortader wird berichtet. Bisher wurden 27 Fälle dieser Art publiziert. Unter diesen insgesamt 28 Fällen ist die Häufigkeit von Begleitfehlbildungen sehr hoch (82%). Typische assoziierte Anomalien sind kardiovaskuläre Fehlbildungen in 71%, Polysplenie in 68%, Darmfehldrehung in 61%, Situs inversus in 22% und Duodenalatresie in 9%. Die Ätiologie der Gallengangsatresie mit präduodenaler Pfortader ist wahrscheinlich in einer Entwicklungsanomalie der Pfortader zu suchen.
Key words
Biliary atresia - Preduodenal portal vein - Polysplenia syndrome
Schlüsselwörter
Gallengangsatresie - Präduodenale Pfortader - Polyspleniesyndrom