Methotrexat-Therapie beim SAPHO-Syndrom - eine Kasuistik

Abstract

SAPHO syndrome (synovitis/acne/pustulosis/hyperostosis, and osteitis) is charaterized by a variable combination of chronic non-specific sterile osteomyelitis, hyperostosis, pustulosis palmoplantaris, acne and synovitis. The disease was first described by Sonozaki et al. and is now mostly recognized as a distinct entity. However, there is still no consensus about the terminology and differentiation against similar clinical conditions. Furthermore, the pathogenesis is still unknown, and no well-tried therapeutic concept has so far been realised. Antibiotics, steroids or other anti-inflammatory agents have uncertain beneficial effects. In this paper we present a case of a 27-year old male patient with a long history of untreated SAPHO syndrome. After oral medication with methotrexate and low-dose steroids clinical symptoms regressed. Discontinuation of methotrexate but not of steroid treatment caused severe relapse of the disease. Methotrexate retreatment resulted in a robust clinical remission.

Zusammenfassung

Das SAPHO-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine variable Kombination folgender Symptome: Chronisch unspezifische nicht infektiöse Osteomyelitis, Hyperostosen, bevorzugt im Bereich der vorderen Thoraxwand, dort v. a. Sternoclaviculargelenke, Pustulosis palmoplantaris, Akne, exsudative Synovitiden. Seit der Erstbeschreibung 1981 durch Sonozaki wurde dieses Krankheitsbild zunehmend als eigene Entität anerkannt, wobei jedoch noch kein einheitlicher Konsens hinsichtlich der Terminologie bzw. der Abgrenzung SAPHO-Syndrom - Arthroosteitis pustulosa - chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) besteht. Ätiologie und Pathogenese sind bisher unklar, eine gesicherte Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika, Antibiotika, Basistherapeutika oder Steroiden ist nicht etabliert. Die vorliegende Arbeit zeigt den günstigen Einfluß einer Basistherapie mit Methotrexat auf den Krankheitsverlauf bei einem 27jährigen Mann.