Abstract
Recent reports on "Hyperimmunoglobulinemia D and Periodic Fever Syndrome (HIDS)" prompted
a comparative study of the syndromes linked by the cardinal symptom "periodic fever":
familial Mediterranean fever, juvenile Still's disease (systemic j.c.A.= juvenilie
chronic arthritis), or Wissler's disease, adult Still's syndrome and HID syndrome,
respectively. On looking back 30 years to 1966 one is reminded of the severe recurring
attacks of fever that were attributed to the pyrogenic sexual hormone metabolite etiocholanolone
as "etiocholanolone fever". The "rheumatic etiocholanolone fever syndrome" reported
on at that time (4 cases) was in all probability equal to "Still's syndrome in the
adult" that was established later. This syndrome is described and exemplified by reporting
on a 30-year course in a female patient whose adult Still's syndrome had begun during
late adolescence as etiocholanolone fever and then became chronic polycyclically with
"erythema multiforme rheumatoides" and symmetric joint deformations (constructive
inflammation of the hip joint, or coxarthritis, and carpal ankylosis). Differential
diagnosis of these symptomatologically related disease patterns is analysed. They
have a "triad" of signs and symptoms in common: attacks of fever, acute-phase reactions
including leucocytosis, and arthritides. It is suggested to re-examine in appropriate
cases the septiform periodic fever via a technically improved and endocrinological
tested etiocholanolone determination in respect of its pathogenesis and to correlate
it with the type of fever that is actually present. This might help to differentiate
the diagnosis between Still's syndrome on the one hand and HIDS on the other. The
same may be expected from the pathohistology of the skin eruptions. The differential
criterion which is of cardinal importance for the HID syndrome, namely, elevated IgD
(immunoglobulin D), may possibly be the epiphenomenon of an immunopathology related
to Still's syndrome. However, HIDS often involves the lymphatic nodes and the gastrointestinal
tract while avoiding the remaining visceral manifestations such as pleuritis, carditis
and hepatopathy. The clinical symptomatology of HIDS consisting of periodic fever,
exanthema, symmetric oligoarthritis, lymphadenopathy and gastrointestinal abdominal
crises makes it possible to discriminate between HIDS and familial Mediterranean fever.
In fact, in this genetically conditioned disease the pathological condition of the
skin an lymph nodes is absent. The "benign chronicity" of HIDS without permanent damage
to the joints is an essential mark of differentiation against the chronic form of
juvenile and adult Still's syndrome, especially if x-ray morphology is taken into
consideration. Hence, it is recommended to distinguish between the more frequent chronic
course of Still's syndrome on the one hand and the subacute form on the other, which
is self-limiting and is probably identical with Wissler's disease. This yields appropriately
different criteria for prognosis and treatment. HIDS does not seem to offer differentiation
of the course in respect of Still's syndrome.
Zusammenfassung
Die aktuellen Berichte über das ,,Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever Syndrome"
(HIDS) gaben Anlaß zu einer Vergleichsstudie der Syndrome, die durch das Kardinalsymptom
,,periodisches Fieber" verbunden sind: Familiäres Mittelmeerfieber, Stillsche Krankheit
(systemische ICA) bzw. Wissler-Syndrom, adulter M. Still und HID-Syndrom. Der 30jährige
Rückblick zum Jahr 1966 ruft die heftigen rezidivierenden Fieberattacken in Erinnerung,
die dem pyrogenen Sexualhormonmetaboliten Ätiocholanolon zugeschrieben worden sind:
,,Ätiocholanolon-Fieber". Das damals beschriebene ,,rheumatische Steroidfieber-Syndrom"
(4 Fälle) entsprach mit großer Wahrscheinlichkeit dem später etablierten ,,adulten
Still-Syndrom". Diese Krankheit wird exemplarisch erläutert durch die Darstellung
eines 30jährigen Krankheitsverlaufes bei einer Patientin, deren adultes Still-Syndrom
in später Adoleszenz als Ätiocholanolonfieber begonnen hatte, dann polyzyklisch mit
"Erythema multiforme rheumatoides" und mit symmetrischen Gelenkveränderungen (konstruktive
Coxitis und Karpalankylose) chronisch wurde. Die Differentialdiagnose dieser symptomatologisch
verwandten Krankheitsbilder wird analysiert. Ihnen gemeinsam ist die Trias aus Fieberattacken,
akute-Phase-Reaktionen inkl. Leukozytose und Arthritiden. Es wird angeregt, mit einer
technisch verbesserten und endokrinologisch überprüften Ätiocholanolon-Bestimmung
das septiforme periodische Fieber in geeigneten Fällen erneut auf seine Pathogenese
hin zu untersuchen und mit dem jeweiligen Fiebertyp zu korrelieren. Dies könnte zur
differentialdiagnostischen Unterscheidung Still versus HID beitragen. Das gleiche
kann von der Pathohistologie der Hauteruptionen erwartet werden. Das für das HID-Syndrom
führende Differentialkriterium des erhöhten IgD ist möglicherweise das Epiphänomen
einer dem Still-Syndrom verwandten Immunpathologie. Das HIDS befällt häufig die Lymphknoten
und den Gastrointestinaltrakt, vermeidet aber die übrige viszerale Manifestation wie
Pleuritis, Karditis und Hepathopathie. Die klinische Symptomatik des HID-Syndroms
aus periodischem Fieber, Exanthem, symmetrischer Oligoarthritis, Lymphadenopathie
und gastrointestinalen Abdominalkrisen erlaubt auch die Abgrenzung gegen das familiäre
Mittelmeerfieber. Bei dieser genetisch bedingten Krankheit fehlt nämlich die Pathologie
an der Haut und an den Lymphknoten. Die ,,benigne Chronizität" des HID-Syndroms ohne
Dauerschäden an den Gelenken ist bei Langzeitbeobachtung ein wesentliches Unterscheidungsmerkmal
gegenüber der chronischen Form des juvenilen und des adulten Still-Syndroms, insbesondere
bei Beachtung der Röntgenmorphologie. Deshalb wird empfohlen, beim Still-Syndrom die
häufigere chronische Verlaufsform von der subakuten Form abzugrenzen, die sich selbst
limitiert und wahrscheinlich der Wisslerschen Krankheit entspricht. Damit sind auch
entsprechend unterschiedliche Kriterien für Prognose und Therapie gegeben. Eine dem
Still entsprechende Verlaufsunterscheidung scheint das HIDS nicht zu bieten.