Neuropsychiatrischer systemischer Lupus erythematodes

Abstract

Neuropsychiatry manifestations occur in up to 50% of patients with systemic lupus erythematosus (NPSLE) and have a lethality of up to 20%. NPSLE thus represents one of the most frequent and dangerous complications of SLE. Both peripheral and central nervous systems can be simultaneously involved. Frequent manifestations include mental dysfunction, organic brain syndromes, depression, focal infarcts and peripheral sensorimotor neuropathy. Other common complications include seizures and headache (including migraine). Histopathologically, a non-inflammatory vasculopathy of the small arteries is frequently observed. Both antineuronal and lymphocytotoxic antibodies have been implicated in the pathogenesis of NPSLE. Anti-ribosomal(-P) antibodies appear to be associated with psychosis and depression, while focal symptoms are generally associated with anti-phospholipid antibodies (APA). Diagnosis should include serological investigations for these antibodies in addition to establishing generalized SLE activity. Examination of the cerebrospinal fluid can rule out infections. Diagnosis can be further established by neurologic/psychiatric and ophthalmologic studies; psychometry can help to disclose subclinical dysfunctions. Ultrasonography is used to exclude embolic disease. Magnetic resonance imaging and ?? positron emission tomography are the imaging techniques of choice. Differential diagnosis must rule out infections and drug-induced side effects. Treatment includes corticosteroids, azathioprin, cyclosphosphamide and plasmapheresis, depending on symptoms and extent of disease activity. Patients with focal. APA-associated manifestations require long-term anticoagulation therapy; the potential of immunosuppression in such cases remains to be clarified.

Zusammenfassung

Neuropsychiatrische Beteiligungen (NPSLE) sind mit bis 50% und einer Letalität von bis 20% eine der häufigsten und gefährlichen Komplikationen bei SLE-Patienten. Peripheres und zentrales Nervensystem können gleichzeitig betroffen sein. Häufige diffuse Manifestationen sind kognitive Dysfunktion, hirnorganisches Psychosyndrom und Depression, häufige fokale Manifestationen zerebrovaskuläre Ereignisse und periphere Neuropathien. Andere häufige Komplikationen sind Krampfanfälle und Zephalgien. Histopathologisch liegt meist eine nicht-inflammatorische Vaskulopathie der kleinen Arterien vor. Zur Pathogenese werden bei diffuser Manifestation antineuronale bzw. lymphozytotoxische Antikörper diskutiert. Antiribosomale (-P)-Antikörper scheinen mit Psychose und Depression in Verbindung zu stehen. Fokale Symptome sind vorwiegend mit Antiphospholipid-Antikörpern (APA) assoziiert. Zur Diagnosestellung werden außer der Bestimmung der generalisierten SLE-Aktivität serologische Untersuchungen auf diese Antikörper vorgeschlagen. Liquoruntersuchungen dienen vorwiegend dem Ausschluß von Infektionen. Neurologisch/psychiatrische und ophthalmologische Untersuchungen können zusätzliche Informationen liefern. Die Psychometrie deckt auch subklinische Störungen auf. Ultrasonographische Untersuchungen sollten zum Ausschluß von Emboliequellen eingesetzt werden. MRT und ?? Single-Photon-Emissions-Computertomographie sind die bildgebenden Verfahren der Wahl. Differentialdiagnostisch stehen unter anderem Infektionen und Medikamentennebenwirkungen im Vordergrund. Therapeutisch werden Kortikosteroide, Azathioprin, Cyclophosphamid und Piasmapheren je nach Symptomatik und generalisierter SLE-Aktivität eingesetzt. Bei fokaler, APA-assoziierter Manifestation ist eine Langzeitantikoagulation erforderlich, die Rolle einer Immunsuppression ist hier noch nicht geklärt.