Abstract
Progressive systemic scleroderma (PAA) is characterized by fibrosclerosis of the skin and numerous visceral organs. The prognosis of the disease is decisively determined by its tendency to spread and by the extent of the functional disturbances caused by the disorder. Depending on the cutaneous fibrosis pattern, various clinical forms of manifestation are distinguished, each taking a prognostically different course. As the disease progresses protractedly, different patterns of fibrosis become manifest which do not go beyond the hand or elbow region. However, if the fibrosclerosis ascends from peripheral to proximal upwards or if it develops at the trunk with a fibro-oedema and a tendency to centrifugal spreading, the course is overshadowed by functional disturbances of visceral organs. An additional assessment of the prognosis of progressive systemic scleroderma becomes possible by means of antinuclear antibodies, especially anticentromeric antibodies or scl-70 antibodies; the prognosis is further assisted by including the genes of the HLA system in the assessment.
Zusammenfassung
Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist durch eine Fibrosklerose der Haut und zahlreicher viszeraler Organe charakterisiert. Ausbreitungstendenz und Maß der Funktionsstörungen sind für die Prognose der PSS entscheidend. Je nach kutanem Fibrosemuster werden verschiedene klinische Erscheinungsformen unterschieden, die einen prognostisch unterschiedlichen Verlauf aufweisen. Mit einem protrahierten Fortschreiten der Erkrankung sind Fibrosemuster verknüpft, die die Hand- oder Ellenbogenregion nicht überschreiten. Steigt die Fibrosklerose allerdings von peripher nach proximal auf den Stamm auf oder entwickelt sie sich am Stamm mit einem Fibroödem und zentrifugaler Ausbreitungstendenz, wird der Verlauf durch Funktionsstörungen viszeraler Organe getrübt. Antinukleäre Antikörper, insbesondere Antizentromerantikörper oder Scl-70-Antikörper gestatten eine zusätzliche Abschätzung der Prognose der PSS, die durch Erfassung von Genen des HLA-Systems unterstützt wird.
