Kallmann-Syndrom als seltene Ursache einer Sekundären Osteoporose

Abstract

We report the history of a 61 year old patient, who was admitted to our hospital because of massive pain of the spine. Furthermore, a lenghtreduction of 6 cm within the last 6 months was observed. The history of the patient gave no signs of metabolic disorders, malabsorption, or drug abuse. However, the patient reported an anosmia and orchidopexy due to cryptorchisms in childhood. Physical examination yielded hypoplasia of the testes, a micropenis and gynecomastia. An osteoporosis was identified to be the origin of the back pain. The osteoporosis was due to a Kallmann syndrome, a rare combination of hypogonadotropic hypogonadism due to a lack of GnRH release from the hypothalamus and anosmia. LH plasma levels were reduced to 0.12 U/L (normal range 2-10 U/L), FSH to 0.8 U/L (normal range 1 -7 U/L) and testosterone to 1.9 nmol/l (normal range > 12 nmol/l). Prolactin, estrogen and the sexual hormone binding globuline (SHBC) were unaffected. After diagnosis a therapy with testosterone (250 mg every 3 weeks) was initiated which improved the well being of the patient as well as the back pain.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 61jährigen Patienten, der aufgrund ausgeprägter Schmerzen in der Wirbelsäule vorstellig geworden war. Zudem war es im Laufe der letzten 6 Monate zu einer Größenreduktion von 6 cm gekommen. Eine erste Anamnese des Patienten war weitgehend unauffällig, insbesondere fanden sich keine Hinweise auf Stoffwechselerkrankungen, Malabsorption, Medikamentenabusus und Genußgifte. Auffällig war lediglich eine Orchidopexie bei Kryptorchismus in der Kindheit sowie eine Anosmie. Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine Hypoplasie der Gonaden sowie ein Mikropenis und eine Gynäkomastie. Die Osteoporose der Wirbelsäule, die sich als Ursache der Schmerzen herausstellte, wurde durch ein Kallmann-Syndrom bedingt, einer Sonderform eines hypogonadotropen Hypogonadismus bei gleichzeitigem Vorliegen einer Anosmie. Das LH war auf 0.12 U/L (Normbereich 2-10 U/L), FSH auf 0.8U/L (Normbereich 1-7U/L) und Testosteron auf 1.9 nmol/l (Normbereich > 12nmol/l) erniedrigt. Prolaktin, Östrogen und das Sexualhormon-Bindende-Globulin (SHBG) lagen im Normbereich. Nach Einleitung einer Therapie mit Testosteron (250 mg in 3wöchentlichen Abständen) besserte sich sowohl das Allgemeinbefinden des Patienten als auch die Schmerzsymptomatik in der Wirbelsäule.