Abstract
Inflammatory myopathies are rare diseases in industrialized countries. However, their differentiation from other myopathies, especially the hereditary ones, is of great importance, since - with the exception of the inclusion body and granulomatous myositides - they usually can be treated successfully. In the present review, the clinical, laboratory, electromyographic, and histopathological findings typical for the different types of inflammatory myopathies, and their differential diagnoses are shortly described. The main purpose is to present a schedule of efficient and well tolerated steps towards the correct diagnosis.
Still, the patient's history (e.g., presence of myalgias, duration of the disease) and the clinical findings (localized or generalized abnormalities, muscle swelling, involvement of other organs) are essential for the diagnosis. An increased activity of the serum creatin kinase only proves the presence of an organic muscle disease. However, a normal activity does not exclude a myositis (especially not inclusion body and granulomatous myositides, purely interstitial infectious or autoimmunogenic myositides). Purely interstitial myositides are also not detected by electromyography. In addition, unfortunate sites of needle insertion during the electromyographic examination may result in false negative results. Preceding imaging of the skeletal muscles (ultrasound and especially magnetic resonance imaging) may facilitate the search for suitable electromyographic examination sites and the location of a muscle biopsy. Usually, a muscle biopsy should be taken to make the right diagnosis or to prove a diagnosis, if the initiation of a long-term and aggressive treatment is discussed.
Myositis-specific autoantibodies against Jo-1, Mi-2 or the signal recognition particle can be found in about every third patients with an autoimmunogenic myositis. If present, a muscle biopsy needs not to be performed. Myositis-unspecific autoantibodies (e.g. antinuclear autoantibodies) only permit to differentiate between subtypes of connective tissue disease as possible cause of a myositis.
Zusammenfassung
Entzündliche Muskelerkrankungen sind in industrialisierten Ländern selten. Ihre differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber anderen, insbesondere den hereditären Myopathien, ist aber wegen der - mit Ausnahme der Einschlußkörpermyositis und granulomatösen Myositis - guten Behandlungsmöglichkeiten von großer Bedeutung. In der vorliegenden Übersicht werden die klinischen, laborchemischen, elektromyographischen und histopathologischen Merkmale der verschiedenen Formen der Myositiden sowie deren Differentialdiagnosen kurz beschrieben und Wege einer möglichst raschen und unbelastenden Diagnosestellung dargestellt.
Nach wie vor sind die Anamnese (z.B. Krankheitsdauer, Schmerzen) und der klinische Befund (umschriebene oder generalisierende Ausfälle, Muskelschwellung, Beteiligung der Haut oder anderer Organe) von wegweisender Bedeutung. Eine pathologische Kreatinkinaseaktivität im Serum belegt lediglich das Vorhandensein einer organischen Muskelerkrankung. Ein Normalbefund schließt eine chronische Entzündung (vor allem Einschlußkörpermyositis, granulomatöse Myositiden, rein interstitielle infektiöse oder autoimmunogene Myositiden) nicht aus. Analoges gilt für die Elektromyographie: Rein interstitielle Myositiden entgehen dem elektromyographischen Nachweis. Auch die unglückliche Wahl der Untersuchungsstellen kann zu falsch-negativen Befunden führen. Eine vorangehende bildgebende Untersuchung der Skelettmuskulatur (Sonographie und vor allem Kernspintomographie) kann die Auswahl der Lokalisation für die Elektromyographie und Entnahme eines Muskelbiopsates erleichtern. Die Entnahme eines Muskelbiopsates ist in der Regel sinnvoll, um die Differentialdiagnose zu ermöglichen oder die Diagnose im Hinblick auf die z.T. aggressiven und langdauernden Therapien ausreichend zu sichern.
Myositis-spezifische Autoantikörper gegen Jo-1, Mi-2 oder das sog. signal recognition particle finden sich nur bei etwa jedem dritten Patienten mit einer autoimmunogenen Myositis. Durch ihren Nachweis kann sich die Entnahme eines Muskelbiopsates erübrigen. Myositis-unspezifische Autoantikörper (z.B. antinukleäre Autoantikörper) dienen lediglich der differentialtypologischen Zuordnung von sog. Kollagenosen als Ursache einer Myositis.
