Primäre isolierte Myelosarkome bei Kindern

Abstract

Isolated myelosarcomas are rare first manifestations of acute myeloid leukemia (AML), preceding bone marrow involvement by weeks to months. Seventeen of 654 children observed during the studies AML-BFM 87 and 93 were diagnosed as extramedullar myelosarcomas (2.6%). The predominantly myelomonocytic or monoblastic tumor cells (M4 or M5 according to FAB classification) mainly infiltrated skin (n = 8). Additional tumors were located in mucosa (n = 2), central nervous system (n = 2), orbita (n = 2), bone (n = l), glandulae parotis (n = l) and lymph nodes. Due to the initial mild and variable symptoms in some children the diagnostic measurements were delayed and treatment was inadequate. This might be responsible for the high rate of relapse (79%) and the poor outcome. Ten of 17 patients died from disease (estimated survival 0.27±0.13 compared to AML-BFM 87/93 0.51 ±0.03).

Suspect skin lesions or tumors should be considered as isolated myelosarcoma of a primary manifestation of AML. An intensive AML-specific chemotherapy is recommended.

Zusammenfassung

Das isolierte Myelosarkom ist als Erstmanifestation der akuten myeloischen Leukämie (AML) sehr selten und kann dem medullären Nachweis maligner Blasten Wochen bis Monate vorausgehen. 17 der 654 Kinder, die im Rahmen der Therapiestudien AML-BFM 87 und 93 beobachtet wurden, hatten ein isoliertes Myelosarkom (2,6%). Die überwiegend myelomonozytären oder monoblastischen (M4 bzw. M5 gemäß der FAB-Klassifikation) Tumorzellen infiltrierten vor allem die Haut (n =8). Außerdem verursachten sie Tumoren der Schleimhäute (n = 2), der Orbita (n = 2), des zentralen Nervensystems (n = 2), des Knochens (n = 1), der Parotis (n = 1) oder der Lymphknoten (n = l). Aufgrund der meist den Allgemeinzustand der Kinder nicht beeinträchtigenden und sehr variablen Symptomatik erfolgten die Diagnostik und Therapie bei einigen Patienten verzögert oder in reduziertem Umfang. Dieses könnte u. a. für die hohe Rezidivrate (79%) und die ungünstige Prognose verantwortlich sein. 10 der 17 Kinder starben an der Erkrankung (Wahrscheinlichkeit des Überlebens 0,27±0,13; im Vergleich: AML-BFM 87/93: 0,51±0,03).

Bei ungewöhnlichen Hautinfiltraten oder Tumoren sollte das isolierte Myelosarkom als primäre Manifestation der AML in die Differentialdiagnostik einbezogen werden und ggf. eine systemische AML spezifische zytostatische Therapie eingeleitet werden.

Key words

myelosarcoma - acute myeloid leukemia (AML)

Schlüsselwörter

Myelosarkom - Akute myeloische Leukämie (AML)