Chemotherapie bei Fibromatosen im Kindes-und Jugendalter: Erfahrungen der Cooperativen Weichteilsarkom Studie (CWS) und Italienischen Cooperativen Studiengruppe (ICG - AIEOP)

Abstract

Background: Fibromatoses are a group of semimalignant tumors which grow infiltratively without metastases. If radical surgery is not at all possible or only by mutilation the question of neoadjuvant concepts arises.

Patients: We report on therapy and outcome of 36 patients registered to the German CWS study group and the Italian ICG study group for soft tissue sarcoma who were between 0 and 23 years of age. 15 had a histology of infantile (myo-) fibromatosis (9 unifocal, 6 multifocal). 15 patients had desmoid-like, aggressive fibromatosis.

Methods: We performed a retrospective analysis of the patients registered to the CWS and ICG study group. For literature review a Medline search was performed.

Results: 23 patients received chemotherapy with anthracyclines (VAIA) or without (VAC) or monotherapy with alkylating agents. In 19 cases response to chemotherapy was measurable. In 9 patients tumors responded to chemotherapy. In some cases response was evident only after 20 weeks of treatment. In the group of non responders treatment was stopped early (after 4 weeks) in some cases. Relapses occurred mainly in the group of desmoid-like, aggressive fibromatosis (7 out of 15). In the group of infantile (myo-) fibromatosis only one patient suffered a relapse (1 out of 9). The literature review showed that mainly ADR/DTIC, VAC and MTX/VBL was used for inoperable fibromatoses. Concerning the response rates there where no major differences. Concerning toxicity the regimen with methotrexate and vinblastine seems superior to the others.

Conclusions: As a chemotherapy regimen of first choice vinblastine with low dose methotrexate can be recommended. The therapy should not be stopped before the 20^th week of treatment. The histological subgroup can provide good information on the relapse rate and aggressivity to be expected.

Zusammenfassung

Hintergrund: Fibromatosen bilden eine Gruppe semimaligner Tumoren, mit infiltrativem Wachstum, ohne zu metastasieren. Bei nicht oder nur mutilierend operablen Fibromatosen stellt sich die Frage nach der Wirksamkeit zytostatischer Chemotherapien.

Patienten: Wir berichten über Therapie und Verlauf von 36 im Rahmen der CWS Studien der deutschen und der ICG Studien der italienischen Weichteilsarkomstudiengruppe gemeldeten Patienten mit Fibromatosen, zwischen 0 und 23 Jahren. 15 hatten eine infantile (Myo-) Fibromatose (9 unifokal, 6 multifokal), 15 eine desmoidartige, aggressive Fibromatose, 6 eine andere histologische Zuordnung.

Methode: Wir führten eine retrospektive Analyse der innerhalb der CWS und ICG Studie gemeldeten Patienten durch. Zur Literaturübersicht wurde eine Medline Recherche durchgeführt.

Ergebnisse: Die therapeutische Herangehensweise war vielfältig. 23 Patienten wurden chemotherapeutisch behandelt. Die Regime waren anthracyclinhaltige (VAIA) oder anthracyclinfreie (VAC) Polychemotherapien oder Einzelsubstanzen (Ifosfamid, Cyclophosphamid). Bei 19 Patienten war das Ansprechen auf die Chemotherapie evaluierbar. Bei 9 Patienten sprach der Tumor auf die Chemotherapie an, teilweise erst nach 20 Wochen. Im Falle des nicht Ansprechens, wurde die Therapie teils schon nach 4 Wochen abgebrochen. Rezidive traten fast ausschließlich bei den desmoiden aggressiven Fibromatosen auf (bei 7 von 15 Patienten). Bei den unifokalen infantilen (Myo-) Fibromatosen trat nur ein Rezidiv auf (1 von 9). In der Literatur werden am häufigsten ADR/DTIC, VAC und VBL/MTX bei Fibromatosen beschrieben. Bezüglich der Ansprechraten fand sich kein entscheidender Unterschied zwischen den verschiedenen Regimen. Bezüglich der Toxizität schneidet im Vergleich das Regime mit niedrigdosiertem MTX und VBL am günstigsten ab.

Schlußfolgerung: Als Chemotherapieregime der ersten Wahl bietet sich zur Zeit die Kombination aus niedrigdosiertem MTX und VBL an. Die Therapie sollte nicht vor einer Mindestdauer von etwa 20 Wochen abgebrochen werden. Bei der Beurteilung der zu erwartenden Rezidivneigung und der Invasivität des Wachstumsverhaltens sollte im Kindesalter die histologische Einteilung als infantile oder aggressive Fibromatose berücksichtigt werden.

Key words

fibromatoses - Childhood and adolescence - chemotherapy

Schlüsselwörter

Fibromatosen - Kindes-und Jugendalter - Chemotherapie