Abstract
Background: In about one third of patients suffering from a desmoid tumor primary complete resection is not feasible. Furthermore in locally relapsing tumors reoperation alone does not result in cure in many cases. Radiotherapy can be applied in both groups of patients with curative intention. But the indication of radiotherapy is challenging particularly in children and adolescents due to the impending late radiation sequelae such as growth delay, fibrosis and radiation induced secondary malignancy.
Patients and method: The follow up and outcome of five irradiated children/adolescents with desmoid tumors, registered in the German-Cooperative-Soft-Tissue-Sarcoma Study (CWS) was looked at, and the corresponding literature was reviewed.
Results: Radiotherapy of gross residual or relapsing tumors resulted in long lasting event free survival in two cases (3/ 8 years), but in one patient local progression occurred despite irradiation. Postoperative radiotherapy in patients with microscopic residual disease resulted in both, long lasting event free survival (14 years, 1 patient) and in early local relapse (1.5 years, 1 patient). The role of radiotherapy could not be evaluated clearly by the CWS-experience due to the fact that the irradiated patients were treated individually also by chemotherapy and/ or tamoxifen. But despite sparse and retrospective data there is evidence in the literature, that radiotherapy is able to control 65-90% of the unresectable desmoid tumors and that the local relapse rate can be reduced by radiotherapy by 10-20% in patients with microscopic residual disease following resection.
Conclusions: Radiotherapy as primary treatment should be given if complete tumor resection is not feasible without mutilation. Radiotherapy can be applied postoperatively if the risk of local relapse seems to be highly life or function threatening.
Zusammenfassung
Hintergrund: Etwa ein Drittel aller aggressiven Fibromatosen (Desmoid-Tumoren) ist primär nicht komplett resezierbar. Lokalrezidive lassen sich operativ oft nicht mehr beherrschen. Hier bietet sich die kurative Strahlentherapie an. Die Indikationsstellung ist bei Kindern und Jugendlichen problematisch, da den kurativen Chancen die Risiken radiogener Wachtumsstörungen, Fibrosierungen und Malignom-Induktion gegenüber stehen.
Patienten und Methode: Aus der Cooperativen Weichteilsarkom- Studie (CWS) wurden die Krankheitsverläufe von 5 Kindern und Jugendlichen mit aggressiver Fibromatose, die bestrahlt worden waren, aufgearbeitet und den verfügbaren Literaturdaten gegenüber gestellt.
Ergebnisse: Die Bestrahlung makroskopischer Rest- oder Rezidivtumoren nach subtotaler Operation führte in 2 Fällen zu mehrjähriger (3/ 8 Jahre) Tumorkontrolle, war aber in einem Fall erfolglos. Die adjuvante Strahlentherapie nach kompletter Resektion führte in einem Fall zu langjähriger (14 Jahre), in einem zweiten Fall nur zu kurzdauernder (1,5 Jahre) Tumorkontrolle. Aus den Verläufen der bestrahlten CWS-Patienten konnte kein allgemein gültiger Rückschluß auf den Wert der Bestrahlung gezogen werden, da alle multimodal und individuell unterschiedlich behandelt worden waren. Die Auswertung der spärlichen und heterogenen Literaturdaten ergab, daß durch Strahlentherapie 65-90% der makroskopischen Desmoid-Tumoren kontrolliert werden können und daß die Rezidivquote nach mikroskopisch inkompletter Resektion durch postoperative Bestrahlung wahrscheinlich um 10-20% gesenkt werden kann.
Schlußfolgerungen: Die primäre Strahlentherapie ist gerechtfertigt, wenn eine operative Sanierung nicht oder nur mit gravierendem Funktionsverlust erreichbar ist. Die postoperative Strahlentherapie kann eingesetzt werden, wenn das Risiko eines Lokalrezidivs besonders hoch und seine Konsequenzen vital bzw. funktionell bedrohlich erscheinen.
Key words
Aggressive fibromatosis - desmoid tumor - childhood - radiotherapy
Schlüsselwörter
Aggressive Fibromatose - Desmoidtumor - Kindesalter - Strahlentherapie
