Chromosomenvervielfachung und primäre Leukozytenzahl bei Kindern mit einer ALL und hyperdiploidem Chromosomensatz

Abstract

In the blast cells of children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) more than 50 chromosomes can be observed in a quarter of cases. As a rule these children have a good prognosis. However, some of these patients develop a relapse of their basic disease. There is only poor information about the significance of distinct additional chromosomes for the prognosis. The white blood cell count (WBC) at the time of diagnosis is a further very important prognostic factor in childhood ALL. Therefore we compared the relation between trisomy of distinct chromosomes and the initial white blood cell count of 41 children with common ALL and hyperdiploid karyotype. The modal chromosome number ranged from 50 to 60 chromosomes. Most frequently, the chromosomes X, 4, 6, 8, 10, 17,18 and 21 were multiplied. Additionally, in 25 of the 41 cases structural chromosome aberrations were observed. The average WBC was estimated as 9.6 Gpt/l with a range from 1.8 to 41.5 Gpt/l. The initial WBC was slightly increased in patients with the additional chromosome X, 6,11,12 or 19 and distinctly decreased in children with the additional chromosome 8 or 9 in their hyperdiploid blast cells. No patient with an additional Chromosome 9 showed a WBC higher than 10 Gpt/l and only 2 out of the 12 children with an additional chromosome 8 revealed an initial WBC higher than 10 Gpt/l. Additional structural chromosome aberrations were without influence on the WBC.

Zusammenfassung

In den Blasten von Kindern mit einer akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) werden in etwa einem Viertel der Fälle mehr als 50 Chromosomen gefunden. Diese Kinder haben allgemein eine gute Prognose, jedoch bekommen auch einige von ihnen ein Rezidiv. Über die prognostische Bedeutung der spezifischen Trisomien ist bisher wenig bekannt. Die Leukozytenzahl zur Zeit der Diagnosestellung ist bei der ALL im Kindesalter ein wichtiger Prognosefaktor. Wir untersuchten daher die Beziehung zwischen der primären Leukozytenzahl im peripheren Blut und der im hyperdiploiden Karyotyp trisom vorliegenden Chromosomen bei 41 Kindern mit einer common-ALL. Die modale Chromosomenzahl schwankte zwischen 50 und 60. Am häufigsten waren die Chromosomen X, 4, 6, 8, 10, 17, 18 und 21 vervielfacht. In 25 der 41 Fälle wurden zusätzlich Strukturaberrationen beobachtet. Die Leukozytenzahl variierte zwischen 1,8 und 41,5 Gpt/l und lag im Mittel aller Patienten bei 9,6 Gpt/l. Sie war bei Trisomie für die Chromosomen X, 6, 11, 12 oder 19 leicht erhöht und bei Trisomie für die Chromosomen 8 oder 9 deutlich erniedrigt. Kein Patient mit einem zusätzlichen Chromosom 9 hatte eine Leukozytenzahl über 10 Gpt/l und lediglich bei 2 der 12 Patienten mit einer Trisomie 8 lag die Leukozytenzahl über 10 Gpt/l. Zusätzliche strukturelle Chromosomenaberrationen hatten keinen Einfluß auf die Leukozytenzahl.

Key words

Leukemia - hyperdiploid karyotype - white blood count

Schlüsselwörter

Leukämie - hyperdiploider Karyotyp - Leukozytenzahl