Immunologische Aspekte bei idiopathischer Lungenhämosiderose und Zöliakie

Abstract

A case report of a girl aged 3.5 years affected by the extremly rare combination of idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) and coeliac disease (CD) is presented. It is the 13^th such case that has been published over the last 25 years and only the 7^th to be reported in a child. We believe that the concurrence of these two diseases is not coincidental, because a gluten-free diet had beneficial effects on the pulmonary symptoms not only in our case but also in other such patients. However, the pathogenetic relation between IPH and CD remains unclear. Although circulating immune complexes were detected in our patient's serum, there was no evidence of their putative damaging effect on the basement membrane of the alveolar capillaries. Furthermore, no IgA deposits could be demonstrated in alveolar basement membranes. Therefore the hypothesis that there is a reaction between IgA reticulin or endomysial antibodies and an alveolar basement membrane antigen with consecutive structural damage is unlikely.

Zusammenfassung

Berichtet wird über eine 3 6/12 Jahre alte Patientin mit der seltenen Kombination von Lungenhämosiderose und Zöliakie. Es handelt sich um den 13. Fall, der in den vergangenen 25 Jahren diagnostiziert wurde und um den 7. Fall im Kindesalter. Gegen ein zufälliges Zusammentreffen beider Krankheiten spricht der Umstand, daß die glutenfreie Diät in unserem Fall - wie auch bei anderen Patienten - zu einer Besserung der Lungenhämosiderose führte. Der kausale Zusammenhang beider Krankheitsbilder ist jedoch noch unklar. Weder konnten die im Serum unserer Patientin gefundenen zirkulierenden Immunkomplexe als schädigendes Agens im Bereich der Basalmembran der Lungenkapillaren nachgewiesen werden, noch fanden sich IgA-Niederschläge an den alveolären Basalmembranen. Damit ist auch die Hypothese unwahrscheinlich, daß IgA-Antiretikulinantikörper bzw. antiendomysiale Antikörper aus dem Patientenserum mit Antigendeterminanten der alveolären Basalmembran reagieren und dieselbe schädigen könnten.

Key words

Idiopathic pulmonary haemosiderosis - coeliac disease - immunological aspects

Schlüsselwörter

Idiopathische Lungenhämosiderose - Zöliakie - immunologische Aspekte