Einfluß der Diätbedingungen auf Körpergewicht und -größe bei Kindern mit Phenylketonurie in Ostdeutschland

Abstract

Body length and body weight of 90 patients with PKU (48 girls and 42 boys) were compared during the years up to 1990 and thereafter. The patients got Berlophen up to 1990 for at least 3 years, and Milupa PKU or PAM (SHS) for 3 years thereafter.
The data were compared with the percentiles according to Prader, the significance was calculated with the Chi²- Test. Body length and weight are significantly reduced during the first decade of life compared with normal population. Body length reaches normal values at the age of 12 years, body weight at 9 years respectively.
The change of the diet after the german unification had no influence onto body weight and length.
The retardation of body length, however, was more marked in patients with very strict dietary control compared to patients with more often dietary faults.
The limited availability of essentiell nutrients seems to be the cause for the somatic retardation of the patients with PKU in the eastern part of germany.

Zusammenfassung

In einer Retrospektivstudie wurden die Körperlängen und -gewichte von 90 Kindern (48 Mädchen und 42 Jungen) mit frühbehandelter Phenylketonurie ausgewertet, die bis zum Jahre 1990 mindestens 3 Jahre Berlophen und danach 3 Jahre die Präparate PKU (Milupa) bzw. PAM (SHS) erhalten hatten.
Die Daten wurden in die Perzentilenkurven nach Praeter eingetragen und im Chi²-Anpassungstest auf Signifikanz überprüft. Körperlänge und -gewicht sind in der ersten Lebensdekade gegenüber einer Normalpopulation signifikant vermindert. Der Wachstumsrückstand wird mit 12 Jahren, das Gewichtsdefizit im 9. Lebensjahr aufgeholt. Die Umstellung der Diät nach der deutschen Einheit hat keinen Einfluß auf die Perzentilenverteilung der Körpermaße. Dagegen war die Wachstumsretardierung bei guter diätetischer Einstellung deutlicher als bei Kindern mit häufigen Diätfehlern. Die limitierte Zufuhr essentieller Nahrungsbestandteile scheint für den somatischen Entwicklungsrückstand von Kindern mit PKU in Ostdeutschland verantwortlich zu sein.

Key words

Phenylketonuria - body length - body weight - growth

Schlüsselwörter

Phenylketonurie - Körpergröße - Körpergewicht - Wachstum