Abstract
Body length and body weight of 90 patients with PKU (48 girls and 42 boys) were compared during the years up to 1990 and thereafter. The patients got Berlophen up to 1990 for at least 3 years, and Milupa PKU or PAM (SHS) for 3 years thereafter.2 - Test. Body length and weight are significantly reduced during the first decade of life compared with normal population. Body length reaches normal values at the age of 12 years, body weight at 9 years respectively.
Zusammenfassung
In einer Retrospektivstudie wurden die Körperlängen und -gewichte von 90 Kindern (48 Mädchen und 42 Jungen) mit frühbehandelter Phenylketonurie ausgewertet, die bis zum Jahre 1990 mindestens 3 Jahre Berlophen und danach 3 Jahre die Präparate PKU (Milupa) bzw. PAM (SHS) erhalten hatten.2 -Anpassungstest auf Signifikanz überprüft. Körperlänge und -gewicht sind in der ersten Lebensdekade gegenüber einer Normalpopulation signifikant vermindert. Der Wachstumsrückstand wird mit 12 Jahren, das Gewichtsdefizit im 9. Lebensjahr aufgeholt. Die Umstellung der Diät nach der deutschen Einheit hat keinen Einfluß auf die Perzentilenverteilung der Körpermaße. Dagegen war die Wachstumsretardierung bei guter diätetischer Einstellung deutlicher als bei Kindern mit häufigen Diätfehlern. Die limitierte Zufuhr essentieller Nahrungsbestandteile scheint für den somatischen Entwicklungsrückstand von Kindern mit PKU in Ostdeutschland verantwortlich zu sein.
Key words
Phenylketonuria - body length - body weight - growth
Schlüsselwörter
Phenylketonurie - Körpergröße - Körpergewicht - Wachstum
