Die Anwendung von Corticosteroiden und Immunglobulinen bei der akuten und der chronischen Immunthrombozytopenie im Kindesalter

Abstract

In 80% of children suffering from immune thrombocytopenic purpura, the disease is a self-limited process. Established therapeutic measures are commonly used to effect symptomatic relief. The foremost of these is the administration of immunoglobulins and corticosteroids. A total of 113 children and adolescents with immune thrombocytopenic purpura were examined retrospectively in this study. Of these, 48% did not require any therapy, 37% were treated with high-dose immunoglobulin, and 15% with prednisolone as first-line treatment of extensive purpura of the skin and the mucous membrane. The time until the thrombocyte count reached 100 G/l was shorter in the treated group than in the one that was not treated (4.5 and 6.0 versus 21 days). 71% of all patients achieved remission in six month. In 29% the disease took a chronic course.

Of 33 children with chronic therapy-dependent disease, 7 were splenectomised successfully. Seven further patients continue to live with thrombocyte counts below 20 G/l, of which 4 suffer from recurrent bleeding episodes.

In patients with acute and chronic immune thrombocytopenic purpura, the aim of treatment is to prevent potentially fatal bleeding. Patients with thrombocyte counts below 20 G/l are high-risk patients. Nevertheless, even in this group, the therapy should be decided clinically according to bleeding tendency.

Ideally, the therapy should result in a quick increase of thrombocyte counts whilst causing minimum side effects.

Of the various established treatment modalities, high-dose immunoglobulin and high-dose prednisolone best fulfil these requirements.

Zusammenfassung

Die Immunthrombozytopenie im Kindesalter ist zu 80% ein selbstlimitierter Prozeß. Die bewährten Therapiemaßnahmen - in erster Linie Immunglobuline und Corticosteroide - werden symptomatisch eingesetzt.

113 Kinder und Jugendliche mit Immunthrombozytopenie wurden retrospektiv untersucht. 48% bedurften wegen fehlender Blutungsneigung keiner Therapie. 37% bzw. 15% erhielten wegen einer deutlichen Purpura an Haut- und Schleimhäuten hochdosiertes Immunglobulin bzw. Prednisolon als Ersttherapie. Die Zeit bis zum Thrombozytenanstieg auf 100 G/l war in der Therapiegruppe mit 4,5 bzw. 6,0 Tagen im Mittel kürzer als in der Beobachtungsgruppe mit 21 Tagen. Bei insgesamt 71% der Patienten normalisierten sich die Thrombozytenwerte innerhalb eines halben Jahres, bei 29% nahm die Erkrankung einen chronischen Verlauf.

Von 33 Kindern mit chronischer Immunthrombozytopenie wurden 7 wegen rezidivierender, behandlungsbedürftiger Blutungsepisoden erfolgreich splenektomiert, 7 weitere Patienten leben mit Thrombozytenwerten unter 20 G/l, 4 davon mit rezidivierenden Blutungen.

Das Behandlungsziel der akuten und der chronischen Immunthrombozytopenie ist die Verhinderung seltener lebensbedrohlicher Blutungen; Patienten mit Thrombozytenwerten unter 20 G/l gelten als Risikopatienten - für die Therapieentscheidung sollte jedoch die klinische Blutungsneigung herangezogen werden.

Die ideale Therapie sollte zu einem raschen, nebenwirkungsarmen Thrombozytenanstieg führen. Unter den etablierten Behandlungsmaßnahmen kommen hochdosiertes Immunglobulin und hochdosiertes Prednisolon diesen Anforderungen am nächsten.