Abstract
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) is a rare disease of the lymph nodes, still of unknown origin.
We are reporting the case of a 16 year old boy with SHML which occurred in 1983. Investigations showed a massive lymphadenopathy of the mediastinal and abdominal nodes, causing displacement and compression of surrounding tissue. The patient further developed a blockage of the vena cava superior and inferior, leading to numerous collateral circulation routes in the upper and lower extremities.
The etiology of the venous blockage is still disputed. It is possible that they are the result of compresssion of the major veins. Alternatively, the cause could lie in the disruption of the coagulation system. Finally and more likely, the problem could be the result of fibrosis developing through the healing process.
Zusammenfassung
Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (SHML) ist eine seltene Lymphknotenerkrankung bislang unklarer Ätiologie.
Wir berichten über einen 16jährigen Jungen mit einer SHML, bei welchem sich die Erkrankung 1983 durch eine obere Einflußstauung infolge einer ausgeprägten, raumfordernden Größenzunahme sowohl der mediastinalen, als auch der abdominalen Lymphknoten mit Verdrängung der umgebenden Gewebe manifestierte. Zusätzlich kam es zu einem Verschluß der Vena cava inferior, sowie der Vena cava superior mit nachfolgender Ausbildung zahlreicher Kollateralkreisläufe im Bereich der oberen und unteren Extremität.
Als Ätiologie dieser venösen Gefäßverschlüsse ist zum einen eine Verlegung der venösen Strombahn durch Kompression von außen durch die LK-Massen und nachfolgender Strömungsverlangsamung und Thrombosierung, sowie eine primäre Störung der Gerinnungsaktivität im Rahmen der Grunderkrankung differential- diagnostisch zu diskutieren.
Key words
Sinus histiocytosis with massiv lymphadenopathy - Rosai Dorfman syndrome - thrombotic complication
Schlüsselwörter
Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie - Rosai-Dorfman Syndrom - thrombotische Komplikation
