Funktionelle Trikuspidalatresie bei einem Neugeborenen mit kardialem Rhabdomyom

Abstract

Cardiac rhabdomyomas are benign tumours closely associated with tuberous sclerosis. We report on a neonate with a cardiac rhabdomyoma, which simulated tricuspid atresia with duct-depending pulmonary perfusion due to almost complete obliteration of right ventricular cavum. Under infusion of prostaglandin E₁ the newborn stabilized and was successfully operated on the 3rd day of life. We conclude that successful tumour resection is possible in neonates with cardiac rhabdomyomas causing relevant hemodynamic obstruction.

Zusammenfassung

Kardiale Rhabdomyome sind gutartige Tumoren, die häufig mit einer tuberösen Sklerose assoziiert sind. Wir beschreiben ein Neugeborenes mit einem Rhabdomyom des Herzens, welches durch eine fast vollständige Obliteration des rechtsventrikulären Kavums das klinische Bild einer Trikuspidalatresie mit duktusabhängiger Lungendurchblutung hervorrief. Der Tumor wurde nach hämodynamischer Stabilisierung durch Prostaglandin E₁ am 3. Lebenstag erfolgreich reseziert. Unser Fall zeigt, daß bei einer hämodynamisch relevanten Obstruktion durch ein kardiales Rhabdomyom eine erfolgreiche operative Therapie auch im Neugeborenenalter möglich ist.

Key words

Cardiac rhabdomyoma - tuberous sclerosis - congenital heart disease - cardiac tumours

Schlüsselwörter

Kardiales Rhabdomyom - Tuberöse Sklerose - angeborene Herzfehler - kardiale Tumoren