Schwere Hyponatriämie als diagnoseweisendes Symptom der cystischen Fibrose

Abstract

Report on two babies, 5 and 6 months old with severe salt depletion were admitted to our hospital with fever and gastro-enteritis. One of them failed to thrive despite normal nutrition, the other one had a protracted gastro-enteritis. Both of them had a great loss of weight, a strong dehydration and were in reduced general condition but without any signs of coma or cerebral seizures. In the differential diagnosis cystic fibrosis with chronic loss of salt exacerbated during an infection, described as ,,Pseudo Bartter-Syndrome" was suspected. Both babies showed increased salt concentration in the sweat and decreased chymotrypsin in the stool.

Conclusion In Babies with hyponatremia cystic fibrosis should be included in the differential diagnosis.

Zusammenfassung

Bericht über zwei Säuglinge, 5 und 6 Monate alt, die wegen eines schweren Salzverlustes bei fieberhafter Gastroenteritis stationär aufgenommen wurden. Der eine fiel zusätzlich durch schlechtes Gedeihen trotz normaler Ernährung auf, der andere durch eine protrahierte Gastroenteritis. Beide hatten einen starken Gewichtsverlust, eine ausgeprägte Exsikkose und waren in reduziertem AZ ohne Hinweis auf Koma oder zerebrale Anfälle. Differentialdiagnostisch wurde eine cystische Fibrose mit chronischem Salzverlust, der während eines Infektes exazerbierte, wie es beim ,,Pseudo Bartter-Syndrom" beschrieben wird, vermutet und durch erhöhte Schweiß-Elektrolyt- Konzentration sowie vermindertes Chymotrypsin im Stuhl bestätigt.

Schlußfolgerung Bei Säuglingen mit Hyponatriämie muß stets auch die cystische Fibrose in die differentialdiagnostische Überlegung einbezogen werden.

Key words

Hyponatremia - hypochloremic alkalosis - Pseudo Bartter-Syndrome - cystic fibrosis

Schlüsselwörter

Hyponatriämie - hypochlorämische Alkalose - Pseudo Bartter-Syndrom - cystische Fibrose