Results after Operative Correction of Virilized Female Genitalia in Children with Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)

Abstract

Critical deliberations on experiences with surgical procedures for correction of virilized genitalia in girls with CAH. 20 children were operated upon according to Stefan. Since 1977, eight children underwent surgery according to the Bolkenius/Daum modification of Stefan's procedure, two of them with own modifications. Two patients presented with Prader type V. Preservation of sensitive tissue is considered essential as well as an introitus of sufficient width. These demands are met by that method, as is the cosmetic result. Problems arise in case of high junction between urethra and vagina.

Zusammenfassung

Die bisherigen chirurgischen Erfahrungen in der Korrektur des virilisierten Genitale von Mädchen mit AGS werden berichtet. Bei 20 Kindern wurde eine Korrektur des Genitale nach der Methode von Stefan durchgeführt. Seit 1977 wurde bei 8 weiteren Mädchen die Modifikation dieses Verfahrens nach Bolkenius-Daum sowie bei 2 Kindern die Methode von Stefan mit eigenen Modifikationen angewandt. 2 dieser Mädchen hatten eine Prader-V Virilisation. Es gilt als essentiell wichtig, soviel wie möglich sensibles Gewebe zu erhalten und einen Introitus vaginae von ausreichender Weite zu schaffen. Die eigene vorgeschlagene Modifikation des Verfahrens von Stefan bzw. Bolkenius-Daum scheint diesen Anforderungen gerecht zu werden. Probleme entstehen jedoch bei einer hohen urethrovaginalen Verbindung.

Key words

CAH - Genitalia - Clitoroplasty - Urogenital sinus

Schlüsselwörter

AGS - Virilisiertes äußeres weibliches Genitale - Klitorisplastik - Sinus urogenitalis