Zur Klinik und Klassifikation der juvenilen Fibromatosen

Abstract

From 1963 through 1983 24 infants and children (mean age 3.2 years) were operated on for extra-abdominal desmoid fibromatosis (F). The patients were classified according to Enzinger and Weiss (1983). 14 children presented with infantile or juvenile F, 3 with digital F, and 7 with F colli. The lesion recurred after local excision in 50% of the patients. 37.5% had a second local recurrence, and 16.6% more than 2 (up to 7) local recurrences. Therapy of F consists of radical local excision of the tumour. Local irradiation or local administration of corticosteroids may be helpful in special cases, as may be systemic administration of chemotherapy, corticosteroids or inhibitors of cAMP. Spontaneous regression of F has been observed.

Zusammenfassung

Von 1963 bis 1983 wurden 24 Kinder (Durchschnittsalter 3,2 Jahre) wegen einer Fibromatose (F) operativ behandelt. Die Fälle werden retrospektiv nach Enzinger und Weiss (1983) klassifiziert. 14 Kinder litten an einer juvenilen F, 3 an einer digitalen F und 7 an einer F colli. Ein lokales Rezidiv trat bei 50% der Kinder auf. 37,5% hatten zwei Rezidive und 16,6% mehr als zwei (bis zu sieben) Rezidive. Die Therapie besteht in möglichst radikaler Tumorexzision. Adjuvante Therapiemöglichkeiten sind lokale Bestrahlung oder Applikation von Steroiden, sowie systematische Gabe von Zytostatika, Steroiden oder cAMP-Inhibitoren Spontanregressionen der F kommen vor.

Key words

Soft tissue tumours - Juvenile fibromatosis/classification/complications/therapy

Schlüsselwörter

Weichteiltumoren - Juvenile Fibromatose/Klassifikation/Therapie - Kindesalter