Zur Problematik aggressiver Fibromatosen in der Orthopädie

Zusammenfassung

Aggressive Fibromatosen, die sich sowohl in den Weichteilgeweben als auch im Knochen entwickeln können, stellen sowohl für den diagnostizierenden Pathologen wie auch für den Röntgenologen und Orthopäden erhebliche Probleme dar. Röntgenologisch führen sie zur Destruktion des Weichteil- und Knochengewebes und machen den Eindruck eines malignen Tumors. Histologisch herrscht in der Biopsie ein monomorphes Bindegewebe vor, das keine wesentlichen Zeichen für Malignität aufweist. Pathologisch-anatomisch wird hierbei häufig eine benigne Bindegewebsproliferation angenommen. Operativ kann somit sowohl eine zu radikale, verstümmelnde Operation als auch eine unvollständige Resektion der Geschwulst erfolgen. Es werden zwei Fälle von desmoplastischem Knochenfibrom (aggressive Fibromatose in der Ulna und im Os sacrum) geschildert, bei denen die zunächst unvollständige Tumorexzission zu einem Rezidiv geführt und erst die vollständige Tumorentfernung eine Heilung erbracht hat. Bei der aggressiven Fibromatose handelt es sich um einen semimalignen Tumor, der lokal destruktiv und invasiv wächst, jedoch keine Metastasen bildet. Die verschiedenen Fibromatosen werden hinsichtlich ihrer biologischen Wachstumstendenz beschrieben und die therapeutischen Konsequenzen diskutiert.

Abstract

Aggressive fibromatoses which may develop either in soft tissue or in the bone present considerable problems for the pathologist trying to establish a diagnosis as well as for the radiologist and surgeon. In radiographs, a destruction of the soft and osseous tissue is seen which suggests a malignant tumor. Histologically a monomorphic connective tissue prevails in the biopsy showing no essential signs of malignancy. Under pathoanatomical aspects often a benign proliferation of the connective tissue is assumed. Surgically the tumor may either be removed in a too radical and mutilating way, or the excision may remain incomplete. Two cases of desmoplastic bone fibroma (aggressive fibromatosis in the ulna and in the sacrum) are described in which the complete tumor removal led to healmg, whereas the incomplete excision of the tumor resulted in recurrences.

Aggressive fibromatosis represents a semimalignant tumor which has a locally destructive and invasive growth tendency but does not metastasize. The various fibromatoses are defined with regard to their biological growth tendency and the therapeutic consequences are discussed.