Zur Morphologie der vorderen Glaskörpergrenzschicht bei kongenitaler Aniridie

Zusammenfassung

Hintergrund: Der präbasale Glaskörper fand bei Kindern mit angeborener Aniridie bisher kaum Beachtung. Offensichtlich gibt es aber in diesem Zusammenhang, zumindest fakultativ, zwei bemerkenswerte Anomalien der vorderen Glaskörpergrenzschicht.

Material und Methoden: Untersucht wurden ein drei- und ein vierjähriges Kind mit kongenitaler Aniridie; beide Kinder waren bis auf die Mißbildung ihrer Augen gesund, Schwangerschaft und Geburt verliefen normal. Die Untersuchung der narkotisierten Kinder erfolgte im Liegen an einer dazu geeigneten Spezialspaltlampe.

Ergebnisse: Nur beim jüngeren der beiden Kinder fand sich, rechts und links gleichartig, eine dünne kreisförmige, weißliche Linie im retrozonulären Bereich der Membrana hyaloidea anterior (zonulo-vitreales Ligament). Bei beiden Kindern bestand eine zirkuläre, einfache vordere ziliare Glaskörperabhebung.

Schlußfolgerung: Die kongenitale Aniridie kann, zumindest gelegentlich, mit Anomalien im Bereich der vorderen Glaskörpergrenzschicht einhergehen:

1. Die zirkuläre, einfache, vordere ziliare Glaskörperabhebung spiegelt den Verlust der physiologischen zilio-vi-trealen Haltefasersysteme wider.

2. Das zonulo-vitreale Ligament könnte einem überschüssig angelegten, retrozonulären Haltesystem der vorderen Glaskörpergrenzschicht entsprechen.

Summary

Background: Hitherto no attention was paid to the prebasal vitreous body in children with congenital aniridia. Obviously there are, at least occasionally, two remarkable anomalies of the anterior hyaloid membrane.

Materials and Methods: Two children (one 3 years and the other 4 years old) with congenital aniridia were examined in supine position at a special slitlamp in general anaesthesia.

Both children were healthy besides their ocular malformation; pregnancy and delivery were unremarkable. Results: Only the younger child showed bilaterally in symmetrical fashion a thin, circular, whitish ligament between lens zonulae and anterior hyaloid membrane (zonulo-vitreal ligament). The eyes of both children exhibited a circumferential simple detachment of the anterior hyaloid membrane in the region of the ciliary body.

Conclusion: At least sometimes, the congenital aniridia can be associated with anomalies of the anterior hyaloid membrane:

1. Obviously the circumferential simple ciliary detachment of the anterior hyaloid membrane corresponds with the loss of physiological cilio-vitreal fibril systems.

2. The zonulo-vitreal ligament might be formed during the fetal time as a surplus connection between lens zonulae and anterior hyaloid membrane.

Schlüsselwörter

Kongenitale Aniridie - Vordere Glaskörpergrenzschicht - Zonulo-vitreales Ligament

Key words

Congenital aniridia - Anterior hyaloid membrane - Zonulo-vitreal ligament