Lidspaltenverengung als Erstsymptom eines ausgedehnten Osteoms mit Orbitabeteiligung

Zusammenfassung

Es wird über eine 14jährige Patientin mit einem ausgedehnten Osteom berichtet, das-von den Siebbeinzellen ausgehend-sowohl in die Augenhöhle, als auch ins Schädelinnere eingebrochen war. Als Erstsymptom bemerkte die Patientin lediglich eine Lidspalten-Verengung sowie eine mäßiggradige Visusminderung auf der betroffenen Seite. Diese Kasuistik unterstreicht, dass selbst ein ausgedehnter und derber orbitaler Tumor sich nicht in jedem Fall durch eine Protrusio bulbi bemerkbar macht. Ein Exophthalmus ist also ein häufiges, keinesfalls jedoch obligates Zeichen einer intraorbitalen Raumforderung. Stets muß man bei diesem Krankheitsbild an das „Gardner-Syndrom” denken, bei dem derartige Osteome gehäuft anzutreffen sind. Dieses Krankheitsbild ist durch das Auftreten multipler Kolon-Adenome mit hoher Entartungstendenz gekennzeichnet.

Summary

Unilateral narrowing of palpebral fissure and moderately impaired visual acuity induced a 14 years old woman to consult an ophthalmologist. Neuroradiological examination revealed a large osteoma starting from the ethmoid cells and invading both the orbit and the cranial cavity. This case illustrates that proptosis may be absent even in cases of extensive and compact orbital tumors. Therefore, exophthalmos is a common but not an indispensable sign of an orbital tumor. In Gardner's syndrome osteomas are associated with soft tissue tumors, intestinal polyposis and colonic adenomatosis that ultimately progresses to colorectal cancer. This association is frequent enough that a colon examination should be suggested to all patients with osteoma.