Adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse

Zusammenfassung

Eine 38jährige Patientin entwickelte eine periphere Abduzensparese zunächst ohne neuroradiologischen Befund. Ein Jahr später traten auf derselben Seite eine inkomplette Okulomotoriusparese, Sensibilitätsstörungen im Bereich des ersten und zweiten Trigeminusastes, eine eingeschränkte Tränenproduktion sowie ein im Bereich des lateralen Oberlids palpabler Tumor auf. Das Kernspintomogramm zeigte eine orbitale Raumforderung mit Ausdehnung bis in den Sinus cavernosus, bei der es sich entsprechend des Probeexzisionsbefundes um ein adenoidzystisches Tränendrüsenkarzinom handelte. Daraufhin folgte eine Exenteratio orbitae mit postoperativer Bestrahlung. Histopathologisch wies der Tumor vorwiegend basaloide, daneben aber auch cribriforme und tubuläre Differenzierungsanteile auf. Die immun-histochemische Charakterisierung umfaßte eine positive Reaktion der Marker für Keratin (KL-1 und AE 1 + 3), Vimentin und Egp 34. Die Bestimmung von Ki 67 gestatte eine Aussage über die proliferative Aktivität des Tumors von ca. 15%. Der Fallbericht zeigt, dass auch in Abwesenheit eines Exophthalmus und ohne begleitende Schmerzen ein maligner orbitaler Tumor Ursache einer kombinierten unilateralen Augenmuskel- und Trigeminusparese sein kann. Die Koexpression von Vimentin und Keratin unterstützt die Auffassung, dass das adenoidzystische Karzinom der Tränendrüse seinen Ausgang von pluripotenten Stammzellen des terminalen Gangsystems nimmt.

Summary

A 38-year-old female presented with a leftsided peripheral N. VI-paresis and negative neuroradiologic work-up. After one year she developed an incomplete N. III paresis, numbness of her face correlating to N. V₁ and V₂, reduced lacrimal secretion as well as a palpable mass at the lateral orbital rim. Magnetic resonance imaging revealed an orbital tumor extending into the cavernous sinus. Biopsy disclosed an adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland with basaloid, cribriform and tubular pattern. Therefore, an exenteration with postoperative radiation therapy was performed. Immunohistochemical findings included positive reactions for keratin (KL-1 and AE 1+3), Vimentin and Egp 34. By determination of Ki 67 the proliferative activity of the tumor was found to be 15%. Our case report demonstrates that even in absence of an exophthalmus or pain a malignant orbital tumor may be assumed as the underlying cause for a combined monolateral oculomotor and trigeminal paresis. Immunohistochemical results support the notion, that the adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland may arise from precursor cells of the terminal duct system.