Die Behandlung des Goldmann-Favre-Syndroms mit Cyclosporin A und Bromocriptin

Zusammenfassung

In den letzten Jahren wurde immer wieder über eine Störung der zellulären und humoralen Immunantwort bei Patienten mit tapetoretinaler Degeneration berichtet, ohne dass bisher ein Zusammenhang zwischen den gefundenen immunologischen Veränderungen und diesen Erkrankungen gesichert werden konnte. Deshalb wurde eine immunsuppressive Therapie nicht diskutiert. Wir berichten hier über den spontanen Verlauf der vitreoretinalen Degeneration Goldmann-Favre und die Ergebnisse eines Behandlungsversuches mit Cyclosporin A und Bromocriptin an zwei Patienten. Ohne Therapie beobachteten wir eine langsam progrediente flache zentrale Retinoschisis mit einer fluoreszenzangiographisch nachweisbaren serösen Maculopathie bei erheblichen peripheren vitreoretinalen Veränderungen, ausgelöschtem ERG und gestörter Dunkeladaptation. Visus und Gesichtsfeld waren relativ stabil. Unter Therapie mit Cyclosporin A fanden wir eine Abflachung der zentralen Retinoschisis mit einem Rückgang des Macula-Ödems. In einem der beiden Fälle zeigte sich parallel ein erheblicher Visusanstieg unter Therapie, im zweiten Fall konnten wir eine deutliche subjektive Funktionsbesserung nicht objektivieren. Eine zusätzliche Therapie mit Bromocriptin zeigte keinen darüber hinausreichenden Effekt. Unter der Kombinationstherapie war allerdings eine Dosisreduktion des Cyclosporin A auf einen Vollblut-Spiegel von 70-100 ng/ml möglich.

Summary

Up to now several reports have described a disturbance of humoral and cellular immune response in patients with tapetoretinal degeneration, but a pathogenetic relation of the described immunological changes to the retinal disease was not established. Therefore immunosuppressive treatment has not been advocated for degenerative vitreoretinal disease. We now report about the natural course of Goldmann-Favre's vitreo-retinal degeneration and the results of a therapeutical trial with cyclosporin A and bromocriptine in two patients. Without therapy we saw a slowly progressive flat central retinoschisis with a serous macular exsudation in fluorescein-angiography. Additionally we found peripheral vitreoretinal changes, mild cellular vitreal infiltration, extinguished electro-retinogram and disturbed dark adaptation. Visual acuity and visual field were quite stabile. Under therapy with cyclosporin A we found a regression of the macular edema and flattening of the retinoschisis. One of the two cases showed a good improvement of visual acuity, in the other case a clear subjective improvement did not correlate with an increase in visual acuity. An additional therapy with bromocriptine did not bring further success, but we were able to reduce the cyclosporin A to a blood concentration of 70-100 ng per ml.